2) аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек
3) острого пиелонефрита
4) туберкулеза почек
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) представляет собой клинико-морфологический синдром, при котором функция почек быстро ухудшается в течение нескольких недель или месяцев. Для него характерны активный мочевой осадок с гематурией и эритроцитарными цилиндрами, протеинурия, нередко достигающая нефротического диапазона, артериальная гипертензия, олигурия и быстрое повышение концентрации креатинина. Непродолжительный анамнез отражает именно подострое течение с быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации.
Морфологической основой синдрома является образование полулуний в клубочках вследствие разрыва капиллярных петель и выхода фибрина в полость капсулы Боумена. Диагностически значимым признаком считается наличие полулуний более чем в 50% исследованных клубочков при нефробиопсии. По иммунопатогенезу выделяют анти-БМК-опосредованный вариант, иммунокомплексный и pauci-immune-тип, чаще связанный с ANCA-ассоциированными васкулитами.
Сочетание быстрого ухудшения функции почек, выраженной протеинурии и гипертензии требует неотложного обследования: определения креатинина и расчёта скорости клубочковой фильтрации в динамике, анализа мочевого осадка, исследования ANCA, антител к базальной мембране клубочков, компонентов комплемента и выполнения нефробиопсии при отсутствии противопоказаний. Лечение начинают срочно и обычно применяют высокие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; при анти-БМК-нефрите показан плазмообмен, а заместительная почечная терапия проводится по стандартным показаниям.
| Признак | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Темп развития | Снижение функции почек за дни, недели или несколько месяцев | Отличает БПГН от медленно прогрессирующих наследственных и хронических заболеваний |
| Мочевой синдром | Гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры, протеинурия | Указывает на клубочковое поражение и активное воспаление |
| Протеинурия | Обычно выраженная, иногда нефротического диапазона | Связана с повреждением фильтрационного барьера клубочка |
| Артериальное давление | Часто повышено, особенно при задержке натрия и воды | Отражает снижение клубочковой фильтрации и активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы |
| Нефробиопсия | Полулуния более чем в 50% клубочков | Основной морфологический критерий БПГН |
| Иммунологические варианты | Анти-БМК-, иммунокомплексный и pauci-immune/ANCA-ассоциированный | Определяют этиологический поиск и выбор иммуносупрессивной терапии |
| Отличие от других поражений почек | При поликистозной болезни характерно длительное наследственное течение, при пиелонефрите — инфекционные признаки, при туберкулёзе — хроническое специфическое поражение мочевых путей | Короткий анамнез с быстрым падением функции и активным осадком мочи поддерживает диагноз БПГН |
БПГН является не отдельной причиной, а синдромом, который может возникать при системных васкулитах, анти-БМК-болезни и иммунокомплексных заболеваниях. Ключевым прогностическим фактором служит скорость снижения функции почек и степень хронических изменений по данным биопсии. Без своевременной терапии процесс способен быстро привести к терминальной почечной недостаточности. Поэтому при подозрении на БПГН иммунологическую диагностику и решение вопроса о биопсии проводят одновременно с началом неотложных лечебных мероприятий.