2) порфиринов (+)
3) уробилиногена
4) билирубина
Красно-бурое окрашивание мочи при хранении характерно для порфиринурии. Порфирины представляют собой окрашенные тетрапиррольные соединения, образующиеся при нарушении биосинтеза гема. При острых порфириях в моче первоначально могут накапливаться бесцветные предшественники, прежде всего порфобилиноген; под воздействием кислорода и света они окисляются с образованием порфиринов и других окрашенных продуктов, поэтому моча постепенно приобретает красно-бурый или портвейноподобный оттенок.
Такое изменение цвета имеет диагностическое значение, особенно при подозрении на острую печёночную порфирию у пациента с приступами абдоминальной боли, вегетативными нарушениями и периферической либо центральной нейропатией. Подтверждение проводят количественным определением порфобилиногена и δ-аминолевулиновой кислоты в разовой порции мочи, а для уточнения формы заболевания исследуют профиль порфиринов и проводят генетическое тестирование. Уробилиноген и билирубин обычно изменяют цвет свежей мочи в сторону янтарного, тёмно-жёлтого или цвета крепкого чая, но не вызывают типичного усиления красно-бурой окраски при хранении.
| Пигмент или предшественник | Изменение цвета мочи | Особенность при хранении | Наиболее характерные состояния | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Порфирины | Красный, красно-бурый, иногда цвет портвейна | Окрашивание усиливается под действием света и кислорода | Порфирии, нарушения синтеза гема | Определение фракций порфиринов в моче, крови и кале |
| Порфобилиноген | Изначально моча может быть нормального цвета или слегка окрашенной | Окисляется до порфобилина и порфиринов, моча темнеет | Острая интермиттирующая порфирия, вариегатная порфирия | Количественное определение в моче во время острого приступа |
| Меланин и меланоген | Тёмно-коричневый или почти чёрный цвет | Потемнение происходит при окислении, но красно-бурый оттенок не является типичным признаком порфиринурии | Меланома, меланоз; редко — другие причины меланурии | Исследование меланиновых пигментов и поиск источника гиперпродукции |
| Уробилиноген | Жёлтый или янтарный цвет, при выраженном повышении — более тёмный | Не даёт характерного красно-бурого окрашивания при стоянии | Гемолиз, заболевания печени, усиленный распад эритроцитов | Проба на уробилиноген, билирубин, оценка общего анализа крови и функции печени |
| Билирубин | Тёмно-жёлтый, коричневатый цвет; возможна жёлтая пена | Окраска определяется уже в свежей моче и не является специфическим эффектом хранения | Холестаз, механическая или паренхиматозная желтуха | Положительная реакция на конъюгированный билирубин, повышение его уровня в сыворотке |
| Эритроциты и гемоглобин | Розовый, красный или бурый цвет | Цвет зависит от концентрации и времени контакта с мочой, но механизм не связан с порфиринами | Гематурия, гемоглобинурия, миоглобинурия | Тест-полоска на кровь и микроскопия осадка мочи позволяют различить источник окраски |
Таким образом, ключевым признаком является не только исходный цвет мочи, но и его постепенное усиление при стоянии и освещении. При подозрении на острую порфирию образец мочи следует защищать от света и как можно быстрее направлять в лабораторию, поскольку порфириновые соединения и их предшественники могут изменяться при хранении. Результаты необходимо интерпретировать вместе с клинической картиной и концентрацией порфобилиногена, а не по одному визуальному признаку.