2) цитоплазме нейтрофилов
3) базальной мембране клубочков (+)
4) двухспиральной ДНК
Линейное свечение IgG вдоль базальных мембран клубочков при экстракапиллярном гломерулонефрите является типичным иммуноморфологическим признаком анти-GBM-нефрита (болезни антител к базальной мембране клубочков, или болезни Гудпасчера). В сыворотке выявляются циркулирующие антитела к неколлагеновому домену α3-цепи коллагена IV типа, входящего в состав базальной мембраны клубочков. Поэтому правильным является обнаружение антител к базальной мембране клубочков.
Связывание аутоантител с антигенами базальной мембраны активирует комплемент и повреждает фильтрационный барьер клубочка, что приводит к выраженной гематурии, быстрому снижению скорости клубочковой фильтрации, острому повреждению почек и формированию полулуний из пролиферирующих клеток капсулы Боумена и мигрирующих моноцитов. При поражении альвеолярных базальных мембран развивается легочное кровотечение; сочетание почечного и легочного синдромов называют синдромом Гудпасчера.
Иммунофлуоресценция при анти-GBM-болезни выявляет непрерывное, линейное отложение преимущественно IgG вдоль капиллярных петель, иногда с компонентом C3. Это отличает заболевание от ANCA-ассоциированных васкулитов, при которых свечение обычно отсутствует или является минимальным, и от иммунокомплексных гломерулонефритов, где выявляются гранулярные отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента. У пациентов с быстропрогрессирующим течением целесообразно одновременно определять антитела к GBM и ANCA, поскольку возможен двойной серологический фенотип.
| Заболевание или механизм | Картина иммунофлуоресценции | Основной серологический маркер | Характерные особенности |
|---|---|---|---|
| Анти-GBM-гломерулонефрит | Линейное отложение IgG вдоль базальных мембран клубочков, нередко с C3 | Антитела к базальной мембране клубочков | Быстропрогрессирующий нефрит; возможно сочетание с альвеолярным кровотечением |
| ANCA-ассоциированный васкулит | Пауци-иммунное поражение: иммунные депозиты отсутствуют или скудны | PR3-ANCA или MPO-ANCA | Некротизирующий полулунный гломерулонефрит, системный васкулит; возможны поражение ЛОР-органов и легких |
| Волчаночный нефрит | Гранулярное отложение IgG, IgA, IgM, C3 и C1q (full house ) | Антитела к двухспиральной ДНК, ANA | Иммунокомплексный нефрит в рамках системной красной волчанки |
| Мембранозная нефропатия | Гранулярные субэпителиальные депозиты IgG и C3 | Антитела к PLA2R, реже к THSD7A | Преимущественно нефротический синдром; полулуния не являются типичным признаком |
| IgA-нефропатия | Мезангиальное гранулярное отложение IgA и C3 | Специфического рутинного сывороточного маркера нет | Рецидивирующая макрогематурия или бессимптомная микрогематурия; поражение мезангия |
| Инфекционно-ассоциированный иммунокомплексный гломерулонефрит | Гранулярные отложения IgG и C3, нередко преимущественно субэпителиальные | Признаки инфекции, например повышение антистрептолизина-О или выявление возбудителя | Гипокомплементемия, нефритический синдром; возможны эндокапиллярная пролиферация и горбы |
Анти-GBM-болезнь требует неотложного подтверждения серологическим тестированием и биопсией почки, если состояние пациента позволяет выполнить процедуру. Лечение обычно включает плазмообмен, высокие дозы глюкокортикостероидов и циклофосфамида; при отдельных вариантах течения может рассматриваться ритуксимаб. При тяжелой почечной недостаточности необходимость диализа оценивают одновременно с началом иммуносупрессивной терапии.