2) выраженная бикарбонатурия
3) гипокальциурия
4) гиперкальциурия (+)
При дистальном почечном канальцевом ацидозе нарушается секреция ионов водорода α-интеркалированными клетками собирательных трубочек. В результате почка не способна достаточно подкислять мочу и выводить титруемые кислоты и аммоний, поэтому на фоне системного гиперхлоремического метаболического ацидоза рН мочи сохраняется выше 5,3–5,5. Основным механизмом гиперкальциурии является буферизация избытка кислот костной тканью с усилением резорбции костей и мобилизацией кальция.
Дополнительную роль играет гипоцитратурия: при хроническом ацидозе усиливаются реабсорбция и метаболизм цитрата в проксимальных канальцах, вследствие чего уменьшается его экскреция с мочой. Цитрат в норме связывает кальций и препятствует кристаллизации солей, поэтому сочетание гиперкальциурии, гипоцитратурии и относительно щелочной мочи предрасполагает к нефролитиазу и нефрокальцинозу, преимущественно с образованием кальций-фосфатных камней. Именно поэтому гиперкальциурия является характерным проявлением дистального варианта канальцевого ацидоза.
| Признак | Дистальный тип (I) | Проксимальный тип (II) | Гиперкалиемический тип (IV) |
|---|---|---|---|
| Основной дефект | Нарушение секреции H+ в дистальном нефроне | Снижение реабсорбции бикарбоната в проксимальном канальце | Дефицит или резистентность к альдостерону, снижение секреции K+ и H+ |
| Кислотно-основное состояние | Гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей | Гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей | Гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей |
| рН мочи во время ацидоза | Обычно >5,3–5,5; моча не подкисляется | Может снижаться <5,5 после снижения концентрации бикарбоната в плазме | Обычно <5,5, но снижено образование аммония |
| Бикарбонатурия | Не является ведущим признаком | Выраженная, особенно при относительно сохранном уровне HCO3− в плазме | Не является ведущим признаком |
| Калий крови | Чаще гипокалиемия | Чаще гипокалиемия | Гиперкалиемия — ключевой диагностический признак |
| Кальций и риск камнеобразования | Гиперкальциурия, гипоцитратурия, нефрокальциноз и кальций-фосфатный нефролитиаз | Гиперкальциурия обычно менее выражена; камни встречаются реже | Нефролитиаз и нефрокальциноз нехарактерны |
Для подтверждения дистального канальцевого ацидоза оценивают газовый состав крови, электролиты, анионную разницу плазмы и рН мочи при наличии системного ацидоза. Важным дополнительным признаком служит сниженная экскреция аммония, косвенно отражаемая положительной или недостаточно отрицательной мочевой анионной разницей. Лечение направлено на коррекцию хронического ацидоза щелочными препаратами, обычно цитратами или бикарбонатом, с контролем калия, кальциурии и риска камнеобразования.