2) эритему бабочка на лице
3) синдром запястного канала (+)
4) артрит большого пальца стопы
Синдром запястного канала является типичным остеоартикулярным проявлением диализ-ассоциированного амилоидоза. Его основа — отложение β2-микроглобулина в синовиальной оболочке, сухожильных влагалищах и периартикулярных тканях с последующей компрессией срединного нерва в карпальном канале. Клинически это проявляется парестезиями, онемением и болью в I–III пальцах кисти, ночным усилением симптомов и слабостью мышц тенара; нередко поражение бывает двусторонним.
β2-Микроглобулин в норме выводится почками, а при терминальной хронической болезни почек накапливается в крови. При длительном гемодиализе, особенно при недостаточном удалении среднемолекулярных белков, он образует амилоидные фибриллы, которые депонируются преимущественно в опорно-двигательном аппарате. Дополнительными проявлениями могут быть боли и скованность в плечах и суставах, деструктивная артропатия, субхондральные костные кисты и патологические переломы.
| Состояние | Основной субстрат или механизм | Характерный клинический признак | Отличие от диализ-ассоциированного амилоидоза |
|---|---|---|---|
| Диализ-ассоциированный амилоидоз | Отложение β2-микроглобулина при длительной почечной недостаточности и гемодиализе | Карпальный туннельный синдром, боли и скованность в суставах, костные кисты | Связь с длительностью диализа и преимущественным поражением периартикулярных тканей |
| Подагра | Отложение кристаллов моноурата натрия при гиперурикемии | Тофусы, острый артрит I плюснефалангового сустава | Подтверждается обнаружением игольчатых кристаллов в синовиальной жидкости |
| Системная красная волчанка | Аутоиммунное воспаление с иммунокомплексным поражением | Эритема в форме бабочки , фотосенситивность, неэрозивный артрит | Кожные и системные аутоиммунные признаки, наличие ANA и других специфических антител |
| Первичный AL-амилоидоз | Отложение лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых плазматическими клетками | Поражение почек, сердца, периферических нервов; возможен карпальный туннельный синдром | Отсутствует обязательная связь с длительным диализом; тип амилоида — AL, а не β2-микроглобулин |
| Подтверждение амилоидоза | Выявление амилоидных депозитов в биоптате | Конго-красное окрашивание с яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете | Типирование белка методом иммуногистохимии или масс-спектрометрии |
| Профилактический принцип | Снижение накопления среднемолекулярных белков | Использование высокопоточных диализаторов и оптимизация заместительной почечной терапии | Риск уменьшается, но не исключается при длительном диализном стаже |
Диагноз предполагают при появлении двусторонних симптомов компрессии срединного нерва у пациента, длительно получающего гемодиализ. Для оценки поражения применяют электронейромиографию, ультразвуковое исследование или МРТ области запястья, а при необходимости — биопсию с типированием амилоида. Лечение включает коррекцию режима диализа, хирургическую декомпрессию нерва при выраженном туннельном синдроме и трансплантацию почки как наиболее эффективный способ уменьшения дальнейшего накопления β2-микроглобулина.