2) началом проявления заболевания в младенчестве
3) каудальной дилокацией в шейный отдел продолговатого мозга
4) каудальной дилокацией в шейный отдел миндалин мозжечка (+)
Аномалия Арнольда—Киари I типа представляет собой каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в верхние отделы позвоночного канала. Наиболее употребляемый МРТ-критерий — расположение нижнего полюса миндалин более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя, однако диагноз оценивают комплексно: учитывают форму миндалин, степень компрессии ликворных пространств и нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости.
Патогенетически дислокация миндалин может приводить к сдавлению ствола мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга, а также к блокаде ликворотока на уровне краниовертебрального перехода. Поэтому типичны затылочная головная боль, усиливающаяся при кашле или натуживании, боль в шее, мозжечковые и чувствительные расстройства; нередко выявляется сирингомиелия. В отличие от II типа, заболевание чаще манифестирует у подростков или взрослых и обычно не связано с миеломенингоцеле, выраженной врождённой гидроцефалией и тяжёлыми дыхательными нарушениями в младенчестве.
Основным методом диагностики является МРТ головного мозга и краниовертебральной области в сагиттальной и аксиальной проекциях; при необходимости применяют фазово-контрастную МРТ для оценки ликвородинамики. Таким образом, правильным является признак каудальной дислокации именно миндалин мозжечка, а не первичного смещения продолговатого мозга.
| Тип | Основная анатомическая особенность | Типичный возраст манифестации | Ассоциированные состояния |
|---|---|---|---|
| I | Каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие | Подростковый или взрослый возраст | Сирингомиелия, нарушение ликворотока, сколиоз |
| II | Дислокация миндалин, червя мозжечка, ствола мозга и элементов IV желудочка | Младенчество или раннее детство | Миеломенингоцеле, гидроцефалия, дыхательные и глотательные нарушения |
| III | Грубая грыжа мозжечка и ствола мозга через дефект затылочной кости | С рождения | Энцефалоцеле, тяжёлый неврологический дефицит |
| IV | Выраженная гипоплазия или аплазия мозжечка без типичной каудальной грыжевой дислокации | С рождения | Тяжёлые пороки развития задней черепной ямки |
| Дифференциальный признак типа I | Изолированное опущение миндалин, часто с клювовидной деформацией и уменьшением ликворных пространств | Не обязательно симптомное течение | Сирингомиелия и нарушения ликвородинамики определяют клиническую значимость |
Выраженность смещения миндалин не всегда коррелирует с тяжестью симптомов, поэтому решение о лечении принимают с учётом клинической картины и признаков компрессии. При бессимптомном течении возможны наблюдение и динамическая МРТ. При прогрессирующем неврологическом дефиците, сирингомиелии или значимой обструкции ликворотока рассматривают декомпрессию краниовертебрального перехода. Isolated hydrocephalus or other structural abnormalities require separate evaluation and treatment.