2) врожденным порокам развития сосудов мозга (+)
3) радиоиндуцированным сосудистым образованиям ЦНС
4) приобретенным дефектам сосудов ЦНС
Артериовенозная мальформация (АВМ) относится к врождённым порокам развития сосудистой системы, поскольку формируется в период эмбриогенеза вследствие нарушения дифференцировки и ремоделирования сосудистого русла. Её морфологическая основа — сосудистый клубок, или нидус, в котором артериальные сосуды непосредственно переходят в венозные без полноценного капиллярного звена. Такой высокопоточный шунт вызывает перегрузку и патологическое расширение дренирующих вен, что создаёт риск внутримозгового или внутрижелудочкового кровоизлияния.
Врождённый характер не означает обязательную наследственную передачу: большинство церебральных АВМ являются спорадическими. Семейные случаи встречаются преимущественно при наследственных сосудистых синдромах, например при наследственной геморрагической телеангиэктазии или синдроме капиллярной мальформации с АВМ. Клинически мальформация может длительно протекать бессимптомно, но типичными проявлениями являются геморрагический инсульт, эпилептические приступы, головная боль и прогрессирующий очаговый неврологический дефицит.
Наиболее информативным методом подтверждения АВМ и планирования лечения считается церебральная дигитальная субтракционная ангиография: выявляются питающие артерии, нидус и раннее контрастирование дренирующих вен. МРТ и МР-ангиография применяются для обнаружения мальформации, оценки окружающей мозговой ткани и перенесённых кровоизлияний, а КТ/КТ-ангиография особенно важны при остром кровоизлиянии. Тактика лечения определяется анатомией очага и операционным риском; учитываются размер АВМ, функциональная значимость прилежащей зоны и наличие глубокого венозного дренажа по шкале Spetzler–Martin.
| Образование | Морфология и тип кровотока | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Артериовенозная мальформация | Нидус с прямым артериовенозным шунтом, высокопоточный кровоток | На ангиографии — питающие артерии, сосудистый клубок и раннее дренирование вен |
| Кавернозная мальформация | Низкопоточные расширенные синусоидальные полости без выраженных питающих артерий | На МРТ — неоднородный попкорн -подобный очаг с ободком гемосидерина; ангиография часто отрицательна |
| Венозная аномалия развития | Радиально сходящиеся медуллярные вены с сохранённым венозным дренажом | Ангиографический симптом головы медузы ; обычно не имеет нидуса и редко требует лечения |
| Дуральная артериовенозная фистула | Шунт между менингеальными артериями и венозным синусом или кортикальными венами | Чаще приобретённое поражение; определяющим фактором риска является кортикальный венозный рефлюкс |
| Капиллярная телеангиэктазия | Мелкие расширенные капилляры с низкой скоростью кровотока | Небольшой слабо накапливающий контраст очаг, чаще в мосту; выраженный риск кровоизлияния нехарактерен |
| Радиационно-индуцированная сосудистая патология | Вторичные телеангиэктазии, кавернозные образования или стенозирующая ангиопатия после облучения | Связь с анамнезом лучевой терапии и отсутствие типичной врождённой ангиоархитектоники АВМ |
Таким образом, определяющим признаком является не только наличие сосудистой аномалии, а сформированный в эмбриогенезе высокопоточный артериовенозный шунт. Спорадическое возникновение не противоречит врождённой природе и отличает её от обязательной наследуемости. После ангиографической верификации возможны микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация, стереотаксическая радиохирургия или их комбинация. Выбор метода зависит от размера и локализации нидуса, характера венозного оттока и функциональной значимости окружающих структур.