2) супратенториальное объемное образование, располагающееся в структуре коры с частым контрастированием прилежащей твердой мозговой оболочки по типу хвоста у молодых взрослых с длительным анамнезом судорожного синдрома (+)
3) толстое неравномерное контрастирование новообразования вокруг некротического ядра с перифокальной инфильтрацией и вазогенным отеком
4) диффузно распространенное объемное образование белого вещества, не накапливающее контраст, гомогенно гиперинтенсивное на Т2
Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКA) — редкая преимущественно супратенториальная глиальная опухоль, возникающая поверхностно, в пределах коры и прилежащего субкортикального белого вещества. Типичный клинический сценарий — молодой взрослый с длительно существующими фокальными эпилептическими приступами. На МРТ опухоль обычно имеет четкие контуры, нередко смешанную кистозно-солидную структуру и выраженное накопление контрастного препарата; реактивное контрастирование прилежащей твердой мозговой оболочки по типу дурального хвоста может имитировать менингиому, но само по себе не является специфичным признаком.
Именно сочетание поверхностной корково-субкортикальной локализации, молодого возраста, длительного судорожного синдрома и контрастируемого образования наиболее характерно для ПКA, поэтому отмеченный вариант является правильным. Окончательная верификация основывается не только на нейровизуализации, но и на гистологическом исследовании: выявляются выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, ксантоматозные клетки, эозинофильные зернистые тельца и богатая ретикулиновая сеть. Для опухоли типичны мутация BRAF V600E и инактивация CDKN2A/B; в классификации ВОЗ опухоль относится к диффузным глиомам, связанным с MAPK-сигнализацией, и может соответствовать 2-й или 3-й степени злокачественности.
| Признак | Плеоморфная ксантоастроцитома | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Возраст и клиника | Чаще дети, подростки и молодые взрослые; длительные фокальные эпилептические приступы | Отличает от многих агрессивных глиом, которые чаще проявляются быстро нарастающим дефицитом и внутричерепной гипертензией |
| Локализация | Поверхностная супратенториальная опухоль коры с вовлечением субкортикального белого вещества | Глубокое или преимущественно диффузное поражение белого вещества менее типично |
| Контрастирование | Часто выраженное, иногда с кистозно-солидной структурой и пристеночным узлом | Неинтенсивное или отсутствующее накопление более характерно для некоторых глиом низкой степени и ДНЭО |
| Дуральный хвост | Может наблюдаться вследствие реактивных изменений твердой мозговой оболочки | Не доказывает менингиому; необходимо учитывать корковую локализацию и признаки внутримозгового происхождения |
| Гистология | Плеоморфные астроцитарные клетки, ксантоматоз, эозинофильные зернистые тельца, ретикулиновые волокна | Позволяет отличить опухоль от ганглиоглиомы, ДНЭО и диффузных астроцитом |
| Молекулярный профиль | Часто мутация BRAF V600E, возможна делеция CDKN2A/B | Молекулярные данные уточняют диагноз и помогают определить степень злокачественности |
| Признаки высокой степени | Выраженная митотическая активность, некроз и микрососудистая пролиферация характерны для анапластической ПКA, CNS WHO grade 3 | Толстое кольцевидное контрастирование вокруг некроза с массивным отеком неспецифично и чаще заставляет думать о глиобластоме или метастазе |
Тактика лечения определяется резектабельностью и степенью опухоли: предпочтительно максимально безопасное хирургическое удаление с последующим морфологическим и молекулярным исследованием. При неполной резекции, рецидиве или признаках анаплазии могут потребоваться лучевая терапия и системное лечение. Для наблюдения используют динамическую МРТ, поскольку даже опухоли 2-й степени способны рецидивировать и редко распространяться по лептоменингам. Мутация BRAF V600E имеет не только диагностическое, но и потенциальное терапевтическое значение.