2) сцинтиграфия
3) рентгенография области краниовертебрального перехода
4) ЭЭГ
МРТ краниовертебрального перехода является основным методом выявления дистопии миндаликов мозжечка, поскольку обеспечивает высококонтрастное изображение задней черепной ямки, большого затылочного отверстия, ствола мозга и верхних отделов спинного мозга. На срединных сагиттальных срезах положение миндаликов оценивают относительно линии Мак-Рэя — линии, соединяющей базион и опистион. Опущение миндаликов более чем на 5 мм ниже этой линии часто соответствует мальформации Киари I, однако диагноз устанавливают с учетом морфологии миндаликов, степени тесноты в краниовертебральном переходе и клинических проявлений.
МРТ позволяет определить не только величину каудального смещения, но и его последствия: компрессию продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга, нарушение ликворотока, сирингомиелию, гидроцефалию и сопутствующие аномалии. При необходимости применяют фазово-контрастную МРТ для оценки циркуляции ликвора. Рентгенография может выявить отдельные костные изменения, например базилярную импрессию или аномалии атланта, но не показывает непосредственно мягкотканную дислокацию миндаликов; сцинтиграфия и ЭЭГ для этой задачи диагностически неинформативны.
| Состояние | МР-признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Нормальное положение | Миндаликовые тела расположены на уровне линии Мак-Рэя или выше нее, без признаков компрессии и нарушения ликворотока | Дистопия не подтверждается |
| Пограничное низкое положение | Опущение приблизительно на 3–5 мм, возможна минимальная деформация миндаликов | Требует сопоставления с симптомами и другими МР-признаками; само по себе не всегда означает мальформацию Киари |
| Мальформация Киари I | Обычно опущение миндаликов более 5 мм, их заостренная форма, скученность структур задней черепной ямки | Может сопровождаться затылочной болью, усиливающейся при кашле, мозжечковыми и стволовыми симптомами |
| Сирингомиелия | Полостное образование с ликворным сигналом в спинном мозге, чаще в шейном отделе | Важное осложнение, влияющее на тактику наблюдения и лечения |
| Мальформация Киари II | Сочетание выраженного смещения миндаликов и ствола, деформации задней черепной ямки, часто с миеломенингоцеле и гидроцефалией | Отличается от изолированной мальформации Киари I комплексом врожденных аномалий |
| Приобретенное опущение миндаликов | Низкое положение при внутричерепной гипотензии, объемном процессе или нарушении венозного оттока; возможны признаки основной причины | Не следует автоматически расценивать как врожденную мальформацию Киари |
| Нарушение ликвородинамики | Сужение ликворных пространств на уровне большого затылочного отверстия, асимметрия или отсутствие потока по данным фазово-контрастной МРТ | Помогает определить клиническую значимость выявленной дистопии |
Интерпретация МРТ должна учитывать возраст пациента, клиническую картину и наличие сопутствующих аномалий краниовертебрального перехода. Измерение расстояния от миндаликов до линии Мак-Рэя является ориентиром, но не единственным критерием заболевания. Наиболее значимыми признаками являются компрессия нервных структур, блок ликворотока и формирование сирингомиелии. Решение о наблюдении или хирургической декомпрессии принимают при совокупности клинических и нейровизуализационных данных.