2) наличие некрозов
3) менее агрессивное клиническое течение, чем для пилойдной астроцитомы
4) более агрессивное клиническое течение в сравнении с пилойдной астроцитомой (+)
Пиломиксоидная астроцитома относится к циркумскриптным астроцитарным опухолям и в классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы обычно соответствует 2-й степени злокачественности, тогда как пиллоидная астроцитома относится к 1-й степени. Для нее характерны мономорфные биполярные клетки, миксоидный фон и нередко ангиоцентрическое расположение клеток. Опухоль чаще выявляется у детей раннего возраста, преимущественно в области гипоталамуса, хиазмы и зрительных путей, где даже небольшой рост может быстро приводить к неврологическим и эндокринным нарушениям.
По сравнению с пиллоидной астроцитомой пиломиксоидная астроцитома чаще рецидивирует, обладает большей склонностью к лептоменингеальной диссеминации по ликворным путям и в целом имеет менее благоприятное клиническое течение. Поэтому правильным является утверждение о ее большей агрессивности. Отсутствие диссеминации не является обязательным признаком, а некрозы не относятся к специфическим диагностическим критериям этой опухоли; их выявление требует оценки других признаков анаплазии и исключения опухоли более высокой степени злокачественности.
| Критерий | Пиломиксоидная астроцитома | Пиллоидная астроцитома |
|---|---|---|
| Степень ВОЗ | Обычно 2-я | Обычно 1-я |
| Возраст и типичная локализация | Чаще дети раннего возраста; гипоталамус, хиазма, зрительные пути | Дети и подростки; часто мозжечок, зрительные пути, ствол мозга |
| Гистологический облик | Мономорфные биполярные клетки, выраженный миксоидный фон, ангиоцентрический рост | Часто двухфазное строение, волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца |
| Лептоменингеальная диссеминация | Возможна, встречается заметно чаще, особенно при рецидиве | Редка, но полностью не исключается |
| Некрозы | Не являются обязательным или определяющим признаком | Также не являются типичным диагностическим критерием |
| Клиническое течение | Более агрессивное: выше риск рецидива и ликворного распространения | Обычно более медленное и благоприятное |
| Тактика лечения | Максимально безопасная резекция; при остаточной или прогрессирующей опухоли у детей возможна лекарственная терапия | Максимально безопасная резекция; при стабильном остатке часто допустимо наблюдение |
Диагноз устанавливают по совокупности морфологических, иммуногистохимических и, при необходимости, молекулярно-генетических данных, поскольку отдельный гистологический признак не всегда достаточен. При подозрении на пиломиксоидную астроцитому важно оценивать не только головной мозг, но и позвоночный канал при наличии признаков ликворной диссеминации. Выбор лечения определяется возрастом пациента, локализацией, возможностью радикального удаления и динамикой опухоли; лучевая терапия у детей применяется индивидуально, с учетом риска поздних осложнений.