2) 90 (+)
3) 50
4) 60
Плеоморфная ксантоастроцитома относится к редким циркумскрибированным астроцитарным глиомам, чаще возникающим у детей и молодых взрослых в поверхностных отделах больших полушарий, особенно в височной доле. Для опухоли CNS WHO grade 2 характерны медленный рост, относительно чёткая отграниченность и возможность радикального хирургического удаления, поэтому пятилетняя общая выживаемость приближается к 90%. В крупных морфологических сериях при низкой митотической активности этот показатель составлял около 89,4%, что соответствует принятому в тесте значению.
Благоприятный прогноз определяется не выраженным клеточным полиморфизмом, а биологической активностью опухоли. Несмотря на наличие крупных многоядерных и ксантоматозных клеток, типичная опухоль grade 2 имеет низкий митотический индекс; повышенная митотическая активность — не менее 2,5 митоза/мм2, что приблизительно соответствует 5 митозам в 10 полях большого увеличения, — служит основанием для отнесения к grade 3 и связана с более высокой частотой рецидивов и меньшей выживаемостью. Современная диагностика также учитывает частую мутацию BRAF V600E и делецию CDKN2A/B, а основным прогностически значимым лечебным фактором остаётся максимально полная безопасная резекция.
| Критерий | Плеоморфная ксантоастроцитома grade 2 | Grade 3 или дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Классификационная группа | Циркумскрибированная астроцитарная глиома | Grade 3 сохраняет принадлежность к тому же типу, но обладает более агрессивным течением |
| Типичная локализация | Поверхностные отделы полушарий, часто височная доля; возможна связь с мягкими мозговыми оболочками | Глубокое диффузное распространение менее характерно и требует исключения инфильтративной глиомы |
| Клиническое проявление | Длительно существующие эпилептические приступы, головная боль, очаговая симптоматика | Быстрое нарастание неврологического дефицита может указывать на прогрессирование или повышение степени злокачественности |
| Морфология | Выраженный клеточный плеоморфизм, ксантоматозные клетки, эозинофильные гранулярные тельца, ретикулиновая сеть | Некроз, высокая пролиферативная активность и многочисленные митозы поддерживают диагноз grade 3 |
| Митотическая активность | Низкая, менее 2,5 митоза/мм2 | Не менее 2,5 митоза/мм2 является ключевым критерием grade 3 |
| Молекулярные признаки | Часто выявляются BRAF V600E и гомозиготная делеция CDKN2A/B; обычно отсутствует мутация IDH1/IDH2 | Наличие мутации IDH заставляет пересмотреть диагноз в пользу диффузной IDH-мутантной астроцитомы |
| Прогноз и лечение | После полной резекции пятилетняя общая выживаемость может достигать примерно 90%; нередко достаточно наблюдения | При неполной резекции, рецидиве или grade 3 рассматривают повторную операцию, лучевую и системную, включая таргетную, терапию |
После операции требуется длительное МРТ-наблюдение, поскольку рецидив возможен даже через несколько лет и пятилетняя общая выживаемость не равнозначна пятилетней безрецидивной выживаемости. Наиболее благоприятное течение наблюдается при локализованной опухоли grade 2 и её тотальном удалении. При рецидиве необходимо повторное морфологическое и молекулярное исследование для исключения трансформации в grade 3. Выявление BRAF V600E имеет не только диагностическое, но и потенциальное терапевтическое значение, поскольку при распространённом или рецидивирующем процессе могут применяться ингибиторы BRAF и MEK.