2) отсутствие эффекта хирургического лечения
3) отсутствие выявленной причины
4) наличие причинного заболевания (+)
Синдром мойя-мойя представляет собой вторичную форму прогрессирующей окклюзирующей артериопатии: сужение или закрытие терминальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий развивается на фоне другого заболевания или внешнего воздействия. К таким состояниям относятся нейрофиброматоз 1-го типа, серповидноклеточная анемия, синдром Дауна, аутоиммунные заболевания, последствия лучевой терапии, внутричерепные инфекции и некоторые другие причины. Поэтому наличие причинного заболевания является принципиальным признаком именно синдрома, тогда как при болезни мойя-мойя установленная причина отсутствует.
При прогрессировании стенозов формируется сеть патологических коллатералей в основании мозга, которая на церебральной ангиографии выглядит как дым клубящийся (puff of smoke). Клинически заболевание проявляется транзиторными ишемическими атаками, ишемическим инсультом, реже внутричерепным кровоизлиянием вследствие разрыва хрупких коллатералей; у детей часто отмечаются эпизоды ишемии при гипервентиляции или физической нагрузке. Поражение нередко двустороннее, но при вторичном процессе может быть односторонним или асимметричным, поэтому двусторонность не является определяющим критерием.
Отсутствие эффекта хирургического лечения также неверно: реваскуляризация, включая прямое шунтирование и непрямые методы энцефалодуроангиосинангиоза или энцефаломиосинангиосинангиоза, направлена на восстановление церебральной перфузии и снижение риска ишемии. При синдроме мойя-мойя дополнительно необходимо лечить или контролировать основное заболевание, поскольку его активность может влиять на прогрессирование сосудистых изменений и результат операции.
| Признак | Синдром мойя-мойя | Болезнь мойя-мойя |
|---|---|---|
| Этиология | Имеется ассоциированное причинное заболевание или воздействие, вызвавшее вторичную артериопатию | Причина не выявляется; процесс рассматривается как самостоятельное заболевание |
| Основное сосудистое поражение | Стенозирование или окклюзия терминальных отделов внутренних сонных артерий и их крупных ветвей с развитием коллатералей | Такой же тип прогрессирующей окклюзии, но без установленного фонового заболевания |
| Ангиографический признак | Сеть базальных коллатералей по типу клубка дыма ; возможны выраженная асимметрия и одностороннее поражение | Характерная коллатеральная сеть, чаще при двустороннем и симметричном поражении |
| Типичные ассоциации | Нейрофиброматоз 1-го типа, серповидноклеточная анемия, синдром Дауна, аутоиммунные заболевания, лучевая терапия | Специфическое фоновое заболевание отсутствует |
| Клинические проявления | Транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты, когнитивные нарушения, судороги; возможны кровоизлияния | Аналогичные проявления, обусловленные нарушением церебральной перфузии и хрупкостью коллатералей |
| Принцип лечения | Реваскуляризация мозга в сочетании с лечением или контролем основного заболевания | Основной метод — хирургическая реваскуляризация; этиотропное лечение отсутствует |
Таким образом, наличие причинной патологии — ключ к разграничению синдрома и идиопатической болезни мойя-мойя. Диагноз подтверждают методами сосудистой визуализации, прежде всего цифровой субтракционной ангиографией, а перфузионные исследования помогают оценить резерв мозгового кровотока. Тактика определяется выраженностью ишемии, состоянием коллатералей, возрастом пациента и активностью основного заболевания.