2) лобной доле
3) височной доле (+)
4) боковых желудочках
Эпителиоидная глиобластома преимущественно возникает супратенториально, нередко поверхностно, с вовлечением коры и субкортикального белого вещества больших полушарий. В опубликованных клинических сериях наиболее частой локализацией была височная доля — примерно в 36–46% наблюдений, что делает её правильным ответом среди перечисленных областей. Такое расположение может проявляться эпилептическими приступами, головной болью, нарушениями памяти, а при поражении доминантного полушария — сенсорной афазией.
В современной интегрированной диагностике данный термин используют для глиобластомы, IDH-дикого типа, CNS WHO grade 4, с преобладанием крупных дискогезивных эпителиоидных клеток. Для опухоли характерны обильная эозинофильная цитоплазма, эксцентрично расположенные ядра, выраженные ядрышки, высокая митотическая активность, очаги некроза и микроваскулярная пролиферация. Классификация опухолей центральной нервной системы требует сочетания морфологического исследования с определением молекулярных маркеров.
Важным диагностическим признаком служит высокая частота мутации BRAF p.V600E, выявляемой приблизительно у половины пациентов. Однако эта мутация не является строго специфичной, поскольку встречается также при плеоморфной ксантоастроцитоме, поэтому необходима оценка всей совокупности гистологических, иммуногистохимических и молекулярных данных.
| Опухоль | Основные морфологические признаки | Иммуногистохимические и молекулярные маркеры | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Эпителиоидная глиобластома | Поля крупных эпителиоидных дискогезивных клеток, некроз, микроваскулярная пролиферация, многочисленные митозы | IDH1 R132H обычно отрицательный; GFAP и OLIG2 вариабельно положительные; BRAF p.V600E выявляется часто | Высокозлокачественная глиальная опухоль с эпителиоидной морфологией и признаками CNS WHO grade 4 |
| Плеоморфная ксантоастроцитома | Выраженный клеточный полиморфизм, ксантоматозные клетки, эозинофильные зернистые тельца, лимфоцитарные инфильтраты | Часты BRAF p.V600E и гомозиготная делеция CDKN2A/B | Обычно более чётко отграничена; отсутствие типичных для глиобластомы некроза и микроваскулярной пролиферации при низкой степени злокачественности |
| Обычная глиобластома, IDH-дикого типа | Диффузно инфильтрирующие плеоморфные астроцитарные клетки, палисадообразный некроз, сосудистая пролиферация | Возможны мутация промотора TERT, амплификация EGFR, сочетание +7/−10 | Эпителиоидные клетки не составляют преобладающий морфологический компонент |
| Метастаз карциномы | Эпителиальные комплексы, железистые или солидные структуры, чёткая граница с тканью мозга | Положительные панцитокератины и EMA; обычно отрицательные OLIG2 и GFAP | Необходимо исключить первичную опухоль вне центральной нервной системы |
| Метастаз меланомы | Эпителиоидные клетки с выраженными ядрышками; возможны меланин и кровоизлияния | Положительные SOX10, S100, HMB45 и Melan-A | Экспрессия меланоцитарных маркеров при отсутствии убедительной глиальной дифференцировки |
| Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль | Рабдоидные клетки, примитивный мелкоклеточный компонент, выраженная гетерогенность | Утрата ядерной экспрессии INI1 или BRG1 вследствие изменений SMARCB1 или SMARCA4 | Чаще развивается у детей раннего возраста; утрата INI1/BRG1 имеет решающее диагностическое значение |
| Глиосаркома | Чёткое сочетание глиального и саркоматозного компонентов | GFAP преимущественно в глиальном компоненте; ретикулиновая сеть выражена в саркоматозной части | Двухфазное строение отличает её от мономорфной эпителиоидной опухоли |
Предоперационная диагностика основывается на МРТ с контрастированием, однако окончательная верификация требует исследования операционного или биопсийного материала. Основой лечения остаётся максимально безопасная резекция с последующей лучевой терапией и химиотерапией темозоломидом по принципам лечения глиобластомы. Определение BRAF p.V600E имеет практическое значение, поскольку при рецидиве или резистентном течении может рассматриваться таргетное ингибирование BRAF и MEK. Из-за склонности опухоли к раннему рецидивированию и лептоменингеальному распространению требуется регулярный клинико-радиологический контроль.