2) гипопродукцией тропных гормонов
3) выраженной клинической картиной
4) отсутствием клинической симптоматики
Гормонально-активные, или функционирующие, аденомы гипофиза представляют собой опухоли аденогипофиза, клетки которых автономно синтезируют и секретируют биологически активные гормоны в избыточном количестве. Наиболее часто гиперсекреция связана с соматотропином, адренокортикотропным гормоном (АКТГ), тиреотропным гормоном (ТТГ) или пролактином; последний не относится к тропным гормонам в строгом смысле, однако также является гормоном аденогипофиза. Избыточная секреция гормона вызывает соответствующий эндокринный синдром: акромегалию, болезнь Иценко—Кушинга, тиреотоксикоз или гиперпролактинемию.
Ключевым механизмом является автономная продукция гормона опухолевыми клетками, частично или полностью независимая от нормальной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Поэтому диагноз основывается не только на выявлении аденомы при МРТ, но и на лабораторном подтверждении гормональной гиперсекреции: повышении уровня соответствующего гормона и его периферического эффекта, а также результатах динамических проб. Например, при акромегалии оценивают инсулиноподобный фактор роста-1 и отсутствие подавления соматотропина при оральном глюкозотолерантном тесте, а при болезни Иценко—Кушинга — автономную продукцию кортизола.
Выраженность клинических проявлений не является обязательным критерием: небольшая функционирующая аденома может длительно протекать малосимптомно или обнаруживаться случайно. Напротив, гипопродукция гормонов характерна преимущественно для неактивных аденом, которые сдавливают нормальную ткань гипофиза и вызывают гипопитуитаризм, либо для последствий лечения. Таким образом, определяющим признаком гормонально-активной аденомы является именно гиперпродукция гормонов аденогипофиза, а не размер опухоли или наличие яркой клинической картины.
| Тип аденомы | Основной гормон | Типичный клинический синдром | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Соматотропная | Соматотропный гормон (СТГ) | Акромегалия у взрослых, гигантизм у детей | Повышение ИФР-1 и отсутствие подавления СТГ при глюкозотолерантном тесте |
| Кортикотропная | АКТГ | Болезнь Иценко—Кушинга | Гиперкортицизм, отсутствие нормального суточного ритма кортизола, патологические динамические пробы |
| Тиреотропная | ТТГ | Центральный тиреотоксикоз | Повышенные свободные Т4 и Т3 при неадекватно нормальном или повышенном ТТГ |
| Пролактинома | Пролактин | Галакторея, нарушения менструального цикла, гипогонадизм, снижение либидо | Стойкое повышение пролактина после исключения лекарственных и физиологических причин |
| Гонадотропная функционирующая | ФСГ и/или ЛГ | Реже — нарушения половой функции, гиперстимуляция яичников или яичек | Несоответствующее клинической ситуации повышение гонадотропинов и половых гормонов |
| Нефункционирующая аденома | Нет клинически значимой гиперсекреции | Нарушения зрения, головная боль, гипопитуитаризм при увеличении опухоли | Отсутствие гормонального гиперсекреторного синдрома при наличии образования на МРТ |
| Любой тип аденомы | — | Может быть микроаденомой или макроаденомой | Размер опухоли определяют по МРТ, но он сам по себе не подтверждает гормональную активность |
Тактика лечения зависит от гормонального фенотипа, размера опухоли, компрессии зрительных путей и чувствительности к медикаментозной терапии. При пролактиномах основным методом обычно являются агонисты дофаминовых рецепторов, тогда как при большинстве других функционирующих аденом предпочтительна транссфеноидальная аденомэктомия с последующей коррекцией остаточной гиперсекреции. Лучевая терапия применяется при персистирующей или рецидивирующей опухоли, не контролируемой хирургическим и лекарственным лечением. Контроль эффективности включает динамическую оценку гормональных показателей и МРТ гипофиза.