2) глиобластома (+)
3) хордоидная глиома третьего желудочка
4) плеоморфная ксантоастроцитома
Глиобластома относится к диффузным инфильтративным глиомам взрослого типа и в современной классификации ВОЗ определяется как опухоль с фенотипом IDH-wildtype и степенью злокачественности CNS WHO 4. Для неё характерно распространение опухолевых клеток за пределы видимого узла по белому веществу, что объясняет невозможность гарантированного полного удаления только по границам, определяемым на МРТ. Гистологическими признаками высокой степени злокачественности являются микрососудистая пролиферация и/или псевдопалисадный некроз.
Диагноз глиобластомы может быть установлен и на основании молекулярных критериев при отсутствии типичных морфологических признаков: мутации промотора TERT, амплификации EGFR или сочетания полной потери хромосомы 10 с приростом копий хромосомы 7 (+7/−10). Важно отличать глиобластому от астроцитомы с мутацией IDH степени 4: последняя является отдельной нозологической единицей и в актуальной классификации не называется глиобластомой.
Остальные перечисленные образования относятся преимущественно к ограниченным, или циркумскриптным, астроцитарным опухолям. Пилоидная астроцитома обычно имеет низкую степень злокачественности, плеоморфная ксантоастроцитома характеризуется выраженным клеточным и ядерным плеоморфизмом и часто мутацией BRAF V600E, а хордои́дная глиома третьего желудочка является отдельной опухолью с типичной мутацией PRKCA. Их биология и принципы классификации отличаются от диффузных глиом.
| Опухоль | Тип роста и происхождение | Типичные молекулярные признаки | Степень CNS WHO и ключевая особенность |
|---|---|---|---|
| Глиобластома | Диффузный инфильтративный рост, преимущественно у взрослых | IDH-wildtype; возможны мутация промотора TERT, амплификация EGFR, профиль +7/−10 | Степень 4; микрососудистая пролиферация, некроз или определяющие молекулярные критерии |
| Пилоидная астроцитома | Ограниченная, обычно хорошо отграниченная опухоль | Часто активация пути MAPK, в том числе слияние KIAA1549::BRAF | Обычно степень 1; относительно медленный рост и благоприятный прогноз после радикального удаления |
| Плеоморфная ксантоастроцитома | Циркумскриптная астроцитарная опухоль, нередко поверхностная и связанная с корой | Часто мутация BRAF V600E и делеция CDKN2A/B | Степень 2 или 3; возможны анаплазия и рецидивирование |
| Хордои́дная глиома третьего желудочка | Ограниченная опухоль срединных структур, обычно в области переднего отдела третьего желудочка | Характерна точечная мутация PRKCA p.D463H | Степень 2; может вызывать окклюзионную гидроцефалию и эндокринные нарушения |
| Диффузная глиома | Инфильтрация окружающего мозга без чёткой хирургической границы | Классификация основана на сочетании морфологии и молекулярного профиля | Тактика включает максимально безопасную резекцию, лучевую и лекарственную терапию по типу опухоли |
Для глиобластомы характерны быстрое нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики, кольцевидное контрастирование, центральный некроз и перифокальный отёк на МРТ. Лечение обычно включает максимально безопасное удаление с последующей лучевой терапией и темозоломидом при соответствующем общем состоянии пациента. Прогноз определяется возрастом, функциональным статусом, объёмом резекции и молекулярными характеристиками, включая метилирование промотора MGMT.