2) плазмоцитома (+)
3) пинеоцитома
4) гемангиобластома
Плазмоцитома относится к гематопоэтическим опухолям, поскольку представляет собой клональное новообразование плазматических клеток — терминально дифференцированных В-лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины. В центральной нервной системе она встречается редко и может иметь вид солитарной плазмоцитомы кости с распространением из костей черепа либо экстрамедуллярной плазмоцитомы мягких тканей. Отдельно необходимо исключать вторичное поражение ЦНС при множественной миеломе.
Клинические проявления определяются локализацией и масс-эффектом: возникают головная боль, тошнота, очаговый неврологический дефицит, судорожные приступы, нарушения зрения или функции черепных нервов. На МРТ обычно выявляется интенсивно накапливающее контраст образование, нередко связанное с твёрдой мозговой оболочкой или костями черепа, однако лучевая картина неспецифична. Диагноз подтверждают биопсией: обнаруживают плазматические клетки с экспрессией CD138, CD38 и MUM1/IRF4, а также моноклональной рестрикцией лёгких цепей иммуноглобулинов.
Для разграничения солитарной плазмоцитомы и множественной миеломы проводят исследование костного мозга, электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки и мочи, определение свободных лёгких цепей, оценку функции почек, уровня кальция и гемоглобина, а также ПЭТ/КТ или низкодозную КТ скелета. При локализованной плазмоцитоме основным методом лечения является лучевая терапия; хирургическое вмешательство выполняют преимущественно для получения материала, декомпрессии или стабилизации костных структур. При системном процессе требуется лечение по принципам терапии множественной миеломы.
| Образование | Клеточная линия и классификация | Типичная локализация или особенности | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Плазмоцитома | Клональная опухоль плазматических клеток; гематопоэтическое новообразование | Кости черепа, твёрдая мозговая оболочка, экстрамедуллярные ткани; возможна связь с множественной миеломой | CD138+, CD38+, MUM1+; моноклональная экспрессия κ- или λ-цепи; обязательное исключение системного процесса |
| Множественная миелома с поражением ЦНС | Системная плазмоклеточная опухоль костного мозга | Множественные остеолитические очаги, парапротеинемия, возможные внутричерепные или эпидуральные массы | Клональные плазматические клетки в костном мозге, M-белок, признаки CRAB/SLiM-CRAB: гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, костные поражения |
| Первичная лимфома ЦНС | Злокачественная опухоль В-клеточного происхождения, чаще диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Перивентрикулярные и глубокие отделы головного мозга, базальные ганглии, глаза | CD20+, обычно выраженное накопление контраста; лечение основано на высокодозном метотрексате |
| Герминома | Опухоль из зародышевых клеток, не относится к гематопоэтическим новообразованиям | Срединные структуры: область шишковидного тела и гипоталамо-гипофизарная зона | PLAP+, OCT4+; возможны повышение β-ХГЧ и нарушения эндокринных функций |
| Пинеоцитома | Опухоль пинеальной паренхимы, обычно низкой степени злокачественности | Шишковидное тело; может вызывать окклюзионную гидроцефалию и синдром Парина | Нейроэндокринная дифференцировка, экспрессия синаптофизина; отсутствие признаков плазмоклеточной клональности |
| Гемангиобластома | Опухоль сосудисто-стромального типа, не являющаяся опухолью кроветворной ткани | Чаще мозжечок, реже ствол мозга и спинной мозг; возможна ассоциация с болезнью фон Гиппеля—Линдау | Кистозное образование с гиперваскулярным узлом; характерны выраженное контрастирование и богатая сосудистая сеть |
Плазмоцитома является гематологической опухолью даже при изолированном поражении структур ЦНС, поскольку её субстратом служит клон плазматических клеток. Отсутствие системных проявлений не отменяет необходимости обследования на множественную миелому. Морфологическая верификация с иммуногистохимическим подтверждением клональности принципиально важнее одной только МРТ-картины. Тактика лечения определяется распространённостью процесса и наличием костномозгового или мультифокального поражения.