2) нейронально-глиальные (+)
3) лимфому и гемопоэтические
4) герминогенные
Нейронально-глиальные, или глионейрональные, опухоли характеризуются одновременной неопластической дифференцировкой в нейрональном и глиальном направлениях. К этой группе относятся, в частности, ганглиоглиома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль и росткообразующая глионейрональная опухоль. Наличие обоих компонентов подтверждают морфологически и иммуногистохимически: нейрональные клетки экспрессируют синаптофизин, NeuN, нейрофиламенты, а глиальные — GFAP и/или OLIG2.
Большинство таких новообразований имеют низкую степень злокачественности и возникают в коре больших полушарий, особенно у детей и молодых взрослых. Типичным клиническим проявлением служит длительная фокальная эпилепсия, нередко резистентная к медикаментозной терапии; на МРТ могут выявляться кортикальное или кортико-субкортикальное образование, кистозно-узловая структура, кальцинаты либо мультифокальное поражение. В классификации ВОЗ опухоли с глионейрональной дифференцировкой выделены в отдельную группу, поскольку их биология, молекулярные изменения и прогноз отличаются от диффузных глиом.
| Опухоль или группа | Основные морфологические признаки | Иммуногистохимические и молекулярные ориентиры | Типичные клинические и лучевые особенности |
|---|---|---|---|
| Ганглиоглиома | Зрелые или диспластические ганглиозные нейроны в сочетании с неопластическим глиальным компонентом | Синаптофизин и NeuN в нейронах; GFAP в глиальном компоненте; часто выявляется мутация BRAF p.Val600Glu | Кортикальное образование, часто с кальцинатами; характерна хроническая фокальная эпилепсия |
| Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Специфическая островковая архитектура с олигодендроглиоподобными клетками и муцинозной стромой; возможны нейрональные элементы | Нейрональные маркеры в отдельных клетках, глиальные маркеры в строме; обычно отсутствуют признаки высокой степени анаплазии | Поверхностное кортикальное поражение у детей и молодых взрослых; на МРТ часто имеет мультикистозный, мыльнопузырчатый вид |
| Росткообразующая глионейрональная опухоль | Монотонные нейроциты, формирующие нейропильные розетки или псеворозетки, с астроцитарным компонентом | Экспрессия синаптофизина в нейрональном компоненте и GFAP в астроцитарном; нередко выявляется изменение FGFR1 | Чаще располагается в области III желудочка и ствола мозга; возможна гидроцефалия вследствие нарушения ликвороциркуляции |
| Мультинодулярная и вакуолярная нейрональная опухоль | Мелкие узлы из нейрональных клеток с выраженными вакуолями и слабым глиальным компонентом | Нейрональные маркеры положительны; характерны изменения MAP2K1 или нарушения сигнального пути MAPK | Может быть мультифокальной, обычно имеет индолентное течение; клинически часто проявляется эпилептическими приступами |
| Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль | Рассеянная инфильтрация мягких мозговых оболочек нейрональными и глиальными клетками, иногда с формированием кист | Синаптофизин-положительный нейрональный компонент; возможны делеция 1p и сочетанная делеция 1p/19q без типичных признаков классической олигодендроглиомы | Лептоменингеальное распространение, гидроцефалия, судорожный синдром; первичный внутримозговой узел может отсутствовать |
| Диффузная астроцитарная опухоль | Преимущественно неопластические астроциты без достоверного самостоятельного нейронального компонента | GFAP и OLIG2 положительны; диагноз уточняют по IDH, ATRX, TP53 и другим молекулярным признакам | Чаще имеет инфильтративный рост; наличие зрелых нейронов само по себе не доказывает глионейрональную опухоль, поскольку они могут быть захваченными |
Ключевым диагностическим критерием является доказательство именно неопластической природы обоих компонентов, а не случайное включение нормальных нейронов в глиальную опухоль. Для окончательной верификации используют сочетание гистологического исследования, иммуногистохимии, молекулярного профилирования и, при необходимости, ДНК-метилирования. Прогноз и выбор лечения зависят от конкретного типа опухоли, ее локализации, симптоматической эпилепсии и наличия молекулярных признаков агрессивного поведения.