2) S12
3) D33.3
4) Q07.0 (+)
Код Q07.0 соответствует синдрому Арнольда–Киари, относящемуся к врождённым мальформациям нервной системы. При мальформации Киари происходит каудальное смещение структур задней черепной ямки через большое затылочное отверстие, чаще всего — миндалин мозжечка. Это может приводить к компрессии продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга, а также к нарушению циркуляции ликвора.
Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография головного мозга и краниовертебрального перехода. Для варианта Киари I характерно расположение нижнего полюса миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, обычно более чем на 5 мм у взрослых; однако степень смещения оценивают совместно с морфологией задней черепной ямки, признаками компрессии и нарушением ликвородинамики. Типичные проявления включают затылочную головную боль, усиливающуюся при кашле или натуживании, атаксию, нистагм, дисфагию, чувствительные расстройства и сирингомиелию.
Код Q07.0 особенно применим к врождённому синдрому Арнольда–Киари, классически представленному более выраженным комплексом аномалий, чем изолированная мальформация типа I. Тактика лечения зависит от клинической симптоматики и наличия ликвородинамических нарушений: при бессимптомном течении возможно наблюдение, а при прогрессировании симптомов или сирингомиелии рассматривают декомпрессию краниовертебрального перехода.
| Вариант или состояние | Основной МР-признак | Типичные ассоциации | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Киари I | Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, обычно более 5 мм у взрослых | Сирингомиелия, нарушение ликворотока, базилярная инвагинация | Затылочная боль при натуживании, мозжечковые и стволовые симптомы; часто выявляется у взрослых |
| Киари II | Каудальное смещение миндалин, червя мозжечка, ствола мозга и четвёртого желудочка | Миеломенингоцеле, гидроцефалия, спинномозговая дисрафия | Преимущественно врождённая форма, обычно манифестирует в детском возрасте |
| Киари III | Грубое перемещение мозжечка и стволовых структур в затылочную или высокую шейную энцефалоцеле | Тяжёлые дефекты задней черепной ямки, энцефалоцеле | Редкая тяжёлая форма с выраженным неврологическим дефицитом |
| Киари IV | Гипоплазия или аплазия мозжечка без типичного пролабирования через большое затылочное отверстие | Другие тяжёлые пороки развития центральной нервной системы | Крайне редкий вариант, чаще несовместимый с нормальным неврологическим развитием |
| Приобретённое опущение миндалин | Низкое положение миндалин вследствие внутричерепной гипотензии, объёмного процесса или выраженной ликвореи | После люмбальной пункции, шунтирования, ликвореи, внутричерепной гипертензии | Не следует автоматически расценивать как врождённую мальформацию Киари; необходим анализ причины |
| Ключевой диагностический принцип | Оцениваются не только миллиметры смещения, но и компрессия, форма задней черепной ямки и ликвородинамика | Кинематическая МРТ может выявлять блок ликворотока | Решение о хирургическом лечении принимают по совокупности клинических и радиологических признаков |
Таким образом, Q07.0 относится к рубрике врождённых мальформаций нервной системы и обозначает синдром Арнольда–Киари. Изолированное радиологическое опущение миндалин без симптомов не всегда означает клинически значимую мальформацию. Наибольшее значение для ведения пациента имеют наличие компрессии ствола, нарушения ликвороциркуляции, сирингомиелии и прогрессирующего неврологического дефицита.