2) боковых желудочках (+)
3) височной доле
4) лобной доле
Правильный ответ — боковые желудочки. Центральная нейроцитома представляет собой редкую нейрональную опухоль, которая в типичном случае располагается в области прозрачной перегородки и стенок боковых желудочков, часто прилежит к отверстиям Монро. Такое расположение связывают с происхождением опухолевых клеток из нейрональных предшественников субэпендимальной зоны. Височная и лобная доли, а также IV желудочек могут быть поражены при редком экстравентрикулярном варианте, но не являются преимущественными локализациями.
Рост опухоли вблизи отверстия Монро способен нарушать циркуляцию ликвора и вызывать окклюзионную гидроцефалию. Поэтому наиболее характерны головная боль, тошнота, рвота, застойные диски зрительных нервов, эпизоды ухудшения сознания; при длительном течении возможны когнитивные и зрительные нарушения. На КТ и МРТ обычно выявляется хорошо отграниченное внутрижелудочковое образование с неоднородным сигналом, участками кальцинации, кистозной перестройкой и различной выраженностью контрастного усиления.
Морфологически центральная нейроцитома состоит из относительно мономорфных клеток с округлыми ядрами и участками нейропиля; характерна экспрессия нейрональных маркеров, прежде всего синаптофизина. В классификации опухолей ЦНС ВОЗ центральная нейроцитома относится к опухолям 2-й степени злокачественности, однако повышенная митотическая активность, высокий индекс Ki-67, сосудистая пролиферация или некроз могут указывать на более агрессивное течение. Окончательная верификация требует гистологического и иммуногистохимического исследования.
| Образование | Типичная локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Центральная нейроцитома | Боковые желудочки, область прозрачной перегородки и отверстия Монро | Мономорфные нейроноподобные клетки, нейропильные островки , экспрессия синаптофизина; часто кальцинаты и гидроцефалия |
| Экстравентрикулярная нейроцитома | Паренхима больших полушарий, реже мозжечок или ствол мозга | Редкий вариант; может имитировать диффузную глиому, ганглиоглиому или метастаз, подтверждается нейрональным фенотипом |
| Эпендимома | Чаще IV желудочек у детей, боковые желудочки у взрослых встречаются реже | Связь с эпендимой, периваскулярные псевдорозетки, возможное распространение по ликворным путям |
| Субэпендимома | Стенки желудочков, преимущественно IV и боковых | Медленный рост, небольшие размеры, обычно слабое контрастирование и низкая клеточная пролиферация |
| Олигодендроглиома | Субкортикальное белое вещество, чаще лобная и височная доли | Инфильтративный рост, кортикальное или субкортикальное расположение, IDH-мутация и коделеция 1p/19q |
| Признаки более агрессивного течения нейроцитомы | Могут наблюдаться при центральной или экстравентрикулярной локализации | Высокая митотическая активность, увеличение Ki-67 примерно более 3%, некроз, сосудистая пролиферация и выраженное контрастирование |
Лечение обычно включает максимально безопасное удаление опухоли с восстановлением ликворотока; при выраженной гидроцефалии может потребоваться временное или постоянное ликворошунтирующее вмешательство. При полном удалении прогноз чаще благоприятный, однако необходим длительный МРТ-контроль из-за риска рецидива. Лучевая терапия рассматривается при неполной резекции, рецидиве или признаках повышенной пролиферативной активности. Именно сочетание типичной внутрижелудочковой локализации и нейронального иммуногистохимического профиля позволяет отличить центральную нейроцитому от других опухолей желудочков.