2) частота припадков варьирует в очень широких границах (+)
3) характерны Джексоновские приступы
4) отмечаются редкие эпилептические приступы
Эпилептические приступы при церебральных кавернозных мальформациях встречаются с неодинаковой частотой, поскольку клиническая картина определяется прежде всего локализацией очага. Супратенториальные каверномы, особенно расположенные кортикально или субкортикально в лобной и височной долях, обладают значительно большим эпилептогенным потенциалом, тогда как образования ствола мозга и глубоких структур чаще проявляются очаговой неврологической симптоматикой или кровоизлиянием без судорожных приступов.
Основой эпилептогенеза считается хроническое микрокровоизлияние из патологически изменённых сосудистых полостей с отложением гемосидерина и формированием реактивного глиоза вокруг мальформации. Эти изменения повышают возбудимость прилежащей коры и могут приводить как к единичным фокальным приступам, так и к рецидивирующей структурной эпилепсии. Тип приступов также зависит от анатомического расположения каверномы, поэтому Джексоновские моторные пароксизмы возможны при вовлечении моторной коры, но не являются универсальным признаком заболевания.
| Клинико-диагностический признак | Характеристика при кавернозной мальформации |
|---|---|
| Частота эпилептических приступов | Значительно варьирует в зависимости от локализации, размеров и состояния окружающей ткани |
| Наиболее эпилептогенная локализация | Супратенториальная, особенно кортикальная и субкортикальная |
| Основной механизм эпилептогенеза | Микрокровоизлияния, отложение гемосидерина, перифокальный глиоз и раздражение коры |
| Характер приступов | Чаще фокальные, иногда с распространением до билатеральных тонико-клонических приступов |
| Джексоновские приступы | Возможны при расположении очага вблизи первичной моторной коры, но не являются специфическими |
| Типичная МРТ-картина | Очаг смешанного сигнала типа попкорна с периферическим ободком гемосидерина; особенно информативны T2*- и SWI-последовательности |
| Другие клинические проявления | Внутримозговое кровоизлияние, головная боль, очаговый неврологический дефицит либо бессимптомное течение |
Таким образом, наличие каверномы само по себе не определяет фиксированную частоту эпилептических пароксизмов. Риск судорог существенно возрастает при близости мальформации к коре больших полушарий и наличии гемосидерозно-глиозных изменений вокруг неё. При медикаментозно-резистентной эпилепсии и доступной для операции супратенториальной каверноме рассматривают микрохирургическое удаление очага вместе с эпилептогенной перифокальной зоной с учётом функциональной значимости окружающей ткани.