2) тригоноцефалия
3) скафоцефалия
4) брахицефалия (+)
Двустороннее преждевременное сращение венечных швов ограничивает рост передних отделов черепа в переднезаднем направлении. Компенсаторный рост продолжается преимущественно поперечно и вертикально, поэтому формируется укороченный и расширенный череп — брахицефалия; при выраженной деформации используют также термин туррибрахицефалия . Типичны уплощение и ретракция лобной области, увеличение ширины черепа, высокое положение темени, уплощение верхних стенок орбит и экзофтальм.
Диагноз устанавливают на основании внешней формы головы, оценки окружности и пропорций черепа, а также лучевой визуализации. Важным количественным показателем является краниальный индекс — отношение максимальной ширины черепа к его переднезадней длине, умноженное на 100; при брахицефалии он повышен, однако интерпретируется с учётом возраста и нормативов. Низкодозная компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией позволяет подтвердить отсутствие просвета венечных швов, оценить деформацию основания черепа и выявить признаки внутричерепной гипертензии.
| Вариант краниосиностоза | Преждевременно закрытый шов | Основное направление деформации | Характерные клинические признаки |
|---|---|---|---|
| Брахицефалия | Оба венечных шва | Укорочение спереди назад, расширение черепа | Широкий высокий череп, уплощение лба, изменения орбит, возможный экзофтальм |
| Передняя плагиоцефалия | Один венечный шов | Асимметричное уплощение одной лобно-теменной половины | Смещение лба и орбиты на стороне синостоза, перекос лицевого скелета |
| Тригоноцефалия | Метопический шов | Сужение лобной области с формированием треугольного контура | Лобный гребень, заострение лба, сближение глазниц; при тяжёлой форме — гипотелоризм |
| Скафоцефалия | Сагиттальный шов | Удлинение черепа в переднезаднем направлении и сужение по ширине | Ладьевидная форма головы, выступание лба и затылка, костный гребень по сагиттальному шву |
| Затылочная плагиоцефалия | Чаще не синостоз, а позиционная деформация | Уплощение затылка без истинного закрытия шва | Асимметрия затылка и ушных раковин при сохранённой проходимости швов на КТ |
| Синдромальная краниосиностозная деформация | Несколько швов, включая венечные | Сочетание брахицефалии, деформации основания черепа и средней зоны лица | Экзофтальм, гипоплазия средней зоны лица, нарушения дыхания и повышенный риск внутричерепной гипертензии |
Брахицефалия при двустороннем венечном синостозе может быть изолированной или входить в состав синдромов Аперта, Крузона и других краниофациальных дисплазий. Оценка должна включать осмотр глазниц, дыхательных путей, неврологического статуса и темпов роста головы. При подтверждённом синостозе требуется ранняя консультация краниофациальной команды, поскольку реконструктивное лечение направлено не только на коррекцию формы черепа, но и на профилактику внутричерепной гипертензии и повреждения зрения.