2) аденоме гипофиза (+)
3) глиоме хиазмы
4) эстезионейробластоме
Наиболее характерна двусторонняя битемпоральная гемианопсия при аденоме гипофиза, особенно при макроаденоме с супраселлярным распространением. Опухоль растёт из аденогипофиза в области турецкого седла и при увеличении размеров сдавливает зрительный перекрёст снизу. В хиазме перекрещиваются волокна, исходящие от носовых половин сетчатки и проводящие информацию из височных половин полей зрения, поэтому формируется выпадение височных полей обоих глаз — битемпоральная гемианопсия.
Зрительные нарушения обычно прогрессируют от выпадения верхнеквадрантных височных полей до полной битемпоральной гемианопсии; при длительной компрессии появляются снижение остроты зрения, побледнение дисков зрительных нервов и, позднее, атрофия. Дополнительными признаками аденомы служат гормональная гиперсекреция либо гипопитуитаризм, а при сдавлении ножки гипофиза — умеренная гиперпролактинемия. Диагноз уточняют исследованием полей зрения, гормональным профилем и МРТ гипофизарно-хиазмальной области с контрастированием; макроаденомой считают опухоль диаметром 10 мм и более.
Другие опухоли хиазмально-селлярной зоны также могут вызывать хиазмальный синдром, однако имеют иное происхождение, направление роста и характер сопутствующих симптомов. Поэтому битемпоральная гемианопсия является не абсолютно специфичным, но типичным проявлением супраселлярной аденомы гипофиза.
| Патология | Типичная локализация и направление роста | Особенности нарушения зрения | Дополнительные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Аденома гипофиза | Турецкое седло, рост преимущественно вверх при макроаденоме | Постепенная битемпоральная гемианопсия; сначала часто выпадают верхние височные квадранты | Гормональная гиперсекреция или гипопитуитаризм; на МРТ — расширение седла и супраселлярный компонент |
| Менингиома бугорка турецкого седла | Экстрааксиальная опухоль передней хиазмальной области, нередко с латеральным распространением | Асимметричное снижение зрения, дефект поля может начинаться с одного глаза; битемпоральный вариант возможен | Интенсивное контрастирование, дуральный хвост , гиперостоз прилежащей кости; эндокринные нарушения менее типичны |
| Глиома зрительного нерва или хиазмы | Инфильтративное поражение зрительного пути | Снижение зрения, различные хиазмальные и хиазмально-постхиазмальные дефекты | Чаще детский или молодой возраст; на МРТ — утолщение и инфильтрация зрительного нерва/хиазмы |
| Эстезионейробластома | Полость носа и верхние отделы решётчатого лабиринта, распространение через решётчатую пластинку | Зрительные поля нарушаются при позднем интракраниальном росте; битемпоральная гемианопсия не является ведущим признаком | Односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, снижение обоняния; опухоль связана с передней черепной ямкой |
| Краниофарингиома | Супраселлярная и селлярная область, часто с кистозным компонентом | Битемпоральная гемианопсия или сочетанные хиазмальные дефекты | Выраженные эндокринные расстройства; на КТ часто выявляются кальцинаты, на МРТ — кистозно-солидная структура |
| Поражение зрительного тракта позади хиазмы | Зрительный тракт, латеральное коленчатое тело или зрительная лучистость | Гомонимная гемианопсия — выпадение одноимённых половин полей зрения обоих глаз | Локализация определяется по неврологическим признакам и МРТ; битемпоральный дефект для этой зоны нехарактерен |
При выявлении битемпоральной гемианопсии требуется срочная визуализация хиазмально-селлярной области, поскольку прогрессирование компрессии может привести к необратимой потере зрения. Тактика лечения определяется размером опухоли, зрительными нарушениями и гормональной активностью. При аденоме с компрессией хиазмы основным методом обычно является эндоскопическое транссфеноидальное удаление, а медикаментозная терапия особенно эффективна при пролактиноме. Контроль включает повторную периметрию, оценку функции гипофиза и динамическую МРТ.