2) контрлатеральная гемиплегия, мидриаз, диплопия, птоз, ограничение движения глазного яблока кнутри (+)
3) ограничение движения глазного яблока кнаружи, тетраплегия
4) сходящееся косоглазие, аносмия, экзофтальм, верхний контрлатеральный гемипарез
Альтернирующий синдром Вебера возникает при поражении вентромедиальных отделов среднего мозга, прежде всего ножки мозга, где проходят волокна глазодвигательного нерва (III пары черепных нервов) и кортикоспинальный путь. Поэтому на стороне очага развивается периферический парез глазодвигательного нерва: птоз, мидриаз, диплопия и ограничение приведения глазного яблока вследствие поражения медиальной прямой мышцы. Поражение парасимпатических волокон III нерва дополнительно вызывает расширение зрачка и нарушение реакции на свет.
Кортикоспинальный путь в среднем мозге еще не перекрещен, поэтому его повреждение приводит к контрлатеральному гемипарезу или гемиплегии. Сочетание ипсилатерального поражения III нерва с противоположным центральным парезом конечностей и формирует альтернирующий , или перекрёстный, характер синдрома. Указанная комбинация признаков соответствует поражению ножки мозга и является основанием для выбора отмеченного варианта.
| Синдром или структура | Основная зона поражения | Ключевые глазодвигательные признаки | Двигательные и другие проявления | Локализующий признак |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Вебера | Вентральная часть среднего мозга, ножка мозга | Ипсилатеральный парез III нерва: птоз, мидриаз, диплопия, глаз отклонён книзу и кнаружи, нарушено приведение | Контрлатеральный гемипарез или гемиплегия | Поражение III нерва сочетается с поражением кортикоспинального пути |
| Синдром Бенедикта | Покрышка среднего мозга, красное ядро и прилежащие структуры | Ипсилатеральный парез III нерва | Контрлатеральные тремор, хореоатетоз, атаксия | Экстрапирамидные и мозжечковые нарушения преобладают над пирамидным дефицитом |
| Синдром Клода | Покрышка среднего мозга с вовлечением верхней мозжечковой ножки | Ипсилатеральный парез III нерва | Контрлатеральная атаксия, дисметрия, иногда тремор | Сочетание глазодвигательного дефицита с мозжечковыми симптомами |
| Синдром Милларда—Гюблера | Вентральные отделы моста | Ипсилатеральный парез VI и/или VII нервов: сходящееся косоглазие, периферический парез лицевых мышц | Контрлатеральный гемипарез | Перекрёстный синдром с поражением стволовых нервов моста, а не среднего мозга |
| Поражение кавернозного синуса | Кавернозный синус | Поражение III, IV, VI нервов, часто с нарушением чувствительности в зонах V1–V2; возможен экзофтальм | Гемиплегия обычно отсутствует | Орбитальные симптомы без контрлатерального пирамидного дефицита |
| Изолированный периферический парез III нерва | Сам глазодвигательный нерв на своём протяжении | Птоз, мидриаз, диплопия, нарушение движений глазного яблока | Гемипарез отсутствует | Нет признаков поражения длинных проводящих путей |
Наиболее частой причиной синдрома Вебера является очаг ишемии в бассейне перфорирующих ветвей задней мозговой артерии, однако возможны также кровоизлияние, опухоль или воспалительное поражение среднего мозга. Для подтверждения локализации применяют МРТ головного мозга с диффузионно-взвешенными последовательностями, а при подозрении на инсульт — срочную сосудистую визуализацию. В остром периоде тактика определяется причиной поражения и возможностью реперфузионной терапии при ишемическом инсульте.