2) 100
3) 1-5
4) 15-20 (+)
Медуллобластома составляет примерно 15–20% опухолей центральной нервной системы у детей и является наиболее частой злокачественной эмбриональной опухолью головного мозга в детском возрасте. Поэтому вариант 15–20% соответствует принятой эпидемиологической оценке; показатели могут несколько различаться в зависимости от возраста, структуры исследуемой группы и используемого регистра. Значения 90–100% явно завышены, а частота 1–5% — существенно занижена.
Опухоль преимущественно возникает в задней черепной ямке, часто в области червя мозжечка, и может блокировать ликворные пути с развитием окклюзионной гидроцефалии. Типичны признаки внутричерепной гипертензии, рвота, утренняя головная боль, атаксия и нарушения координации; при распространении по ликворным путям формируются спинальные капельные метастазы. Диагноз подтверждают МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, морфологическое исследование и молекулярно-генетическая классификация.
| Критерий | Характеристика медуллобластомы |
|---|---|
| Эпидемиология | Около 15–20% всех опухолей ЦНС у детей; доля зависит от возрастной и популяционной выборки. |
| Возраст | Преимущественно детский и подростковый возраст; отдельные молекулярные подгруппы имеют различное возрастное распределение. |
| Локализация | Задняя черепная ямка, мозжечок; у детей часто поражается область червя мозжечка, у старших пациентов чаще встречается латеральная локализация. |
| Основные симптомы | Головная боль, рвота, признаки внутричерепной гипертензии, атаксия, нарушение походки и координации. |
| МРТ-признаки | Объёмное образование задней черепной ямки, часто с неоднородным контрастным усилением и компрессией IV желудочка; необходим скрининг краниоспинального субарахноидального пространства. |
| Пути распространения | Характерна диссеминация по ликворным путям с формированием лептоменингеальных и спинальных метастазов. |
| Молекулярная классификация | Выделяют группы WNT, SHH, группу 3 и группу 4; подгруппа определяет прогноз и участвует в стратификации лечения. |
Медуллобластома относится к опухолям высокой степени злокачественности, поэтому лечение обычно включает максимально безопасную резекцию, краниоспинальное облучение и системную химиотерапию с учётом возраста и группы риска. Объём операции ограничивают риском повреждения ствола мозга, мозжечка и проводящих путей. Прогноз определяется молекулярной подгруппой, возрастом, полнотой удаления и наличием метастатического поражения при постановке диагноза.