2) диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (+)
3) тривентрикулярная гидроцефалия
4) сирингомиелия
Аномалия Киари I формируется преимущественно вследствие несоответствия между объемом содержимого задней черепной ямки и ее костным объемом. Чаще имеет место недоразвитие или относительная малость задней черепной ямки, из-за чего структуры каудальных отделов мозжечка оказываются скученными и миндалины мозжечка смещаются через большое затылочное отверстие в верхний отдел позвоночного канала. Таким образом, ключевым патогенетическим фактором является краниовертебральная диспропорция, а не увеличение мозжечка.
На МРТ основным ориентиром служит линия Мак-Рэя, соединяющая базион и опистион. Опускание миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже этой линии традиционно рассматривают как признак Chiari I, однако диагноз оценивают комплексно: учитывают возраст, форму миндалин, степень скученности ликворных пространств и нарушение ликвородинамики. Блок тока цереброспинальной жидкости на уровне большого затылочного отверстия может вызывать затылочную головную боль, усиливающуюся при кашле или натуживании, а также способствовать формированию сирингомиелии. Сирингомиелия является возможным осложнением, но не первичной причиной аномалии.
Тривентрикулярная гидроцефалия не лежит в основе типичной Chiari I; напротив, внутричерепная гипертензия и нарушения ликворооттока могут сопровождать состояние или приводить к приобретенному опусканию миндалин. Дифференциация врожденной аномалии от вторичной тонзиллярной эктопии необходима для выбора тактики лечения. При симптомной форме и подтвержденном нарушении ликвородинамики обычно рассматривают декомпрессию краниовертебрального перехода, тогда как бессимптомные находки часто требуют наблюдения.
| Состояние | Основная анатомическая характеристика | Ключевые признаки МРТ | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Аномалия Киари I | Скученность структур задней черепной ямки и каудальное смещение миндалин мозжечка | Обычно опускание миндалин более 5 мм ниже линии Мак-Рэя, уплощение или заострение миндалин, сужение ликворного пространства | Возможны затылочная боль при пробе Вальсальвы, стволовые симптомы и сирингомиелия |
| Chiari I.5 | Признаки Chiari I в сочетании с каудальным смещением ствола мозга | Более выраженное опускание миндалин, удлинение продолговатого мозга, низкое положение четвертого желудочка или obex | Чаще сопровождается нарушением ликвородинамики и неврологической симптоматикой |
| Аномалия Киари II | Комплексная мальформация задней черепной ямки и ствола мозга | Маленькая задняя черепная ямка, каудальное смещение червя и ствола, часто миеломенингоцеле и гидроцефалия | Типично связана с открытыми дефектами нервной трубки |
| Изолированная низкая позиция миндалин | Небольшое смещение без существенной скученности и компрессии структур | Незначительное опускание миндалин, сохраненные ликворные пространства на краниовертебральном переходе | Может быть случайной анатомической особенностью и не требует лечения без клинических проявлений |
| Приобретенная тонзиллярная эктопия | Вторичное смещение миндалин при изменении внутричерепного или спинального давления | Признаки внутричерепной гипертензии, ликворной гипотензии, объемного процесса или нарушения венозного оттока | Необходим поиск и лечение первичной причины, а не только декомпрессия перехода |
| Сирингомиелия | Полостное образование в веществе спинного мозга | Центральная ликворная полость на МРТ, нередко в шейно-грудном отделе | Может быть осложнением Chiari I и проявляться диссоциированными расстройствами чувствительности и слабостью |
Следовательно, определяющим звеном патогенеза является несоответствие размеров задней черепной ямки и содержащихся в ней нервных структур. Важна не только величина каудального смещения миндалин, но и наличие компрессии, нарушения ликворотока и клинических проявлений. МРТ краниовертебрального перехода с оценкой ликвородинамики позволяет уточнить диагноз и отличить истинную аномалию Киари I от вторичной эктопии. Обнаружение сирингомиелии усиливает клиническую значимость выявленных изменений, но не меняет их первичной патогенетической основы.