2) предложить многоэтапное удаление всех операбельных каверном (за исключением каверном IV типа)
3) обсудить показания к лечению каждой из каверном (+)
4) воздержаться от хирургического лечения в связи с плохим прогнозом течения заболевания
Множественные каверномы (церебральные кавернозные мальформации, CCM) представляют собой низкопоточные сосудистые образования, а не опухоли. Их количество и риск клинического проявления могут быть связаны с наследственными формами заболевания, однако каждая мальформация имеет собственную локализацию, размер, признаки кровоизлияния и функциональную значимость. Поэтому тактика определяется индивидуально для каждой каверномы с учетом симптомов, перенесенного кровоизлияния, эпилептических приступов, доступности образования и риска послеоперационного неврологического дефицита.
Хирургическое удаление обычно обсуждают при симптомной каверноме, повторных кровоизлияниях, прогрессирующем неврологическом дефиците или фармакорезистентной эпилепсии, если очаг можно удалить с приемлемым риском. Случайно выявленные, стабильные и бессимптомные образования, особенно расположенные в стволе мозга, таламусе или функционально значимых зонах, чаще наблюдают с помощью МРТ в режимах T2* или SWI. Профилактическое облучение всего головного мозга не предотвращает появление новых каверном и не устраняет существующие, а также создает риск лучевого повреждения; стереотаксическая радиохирургия применяется лишь в отдельных неоперабельных случаях. Следовательно, при множественном поражении необходимо обсуждать показания к лечению каждой каверномы, а не выбирать единую тактику для всех очагов.
| Критерий или тип | Основные признаки | Практическое значение |
|---|---|---|
| Тип I по классификации Zabramski | Гиперинтенсивный сигнал на T1- и T2-взвешенных изображениях; признаки подострого кровоизлияния | Может соответствовать недавнему кровоизлиянию; тактика зависит от клиники и локализации |
| Тип II по Zabramski | Неоднородное попкорноподобное образование с участками крови разного возраста и периферическим гемосидериновым ободком | Наиболее типичный МРТ-вариант; при симптомах или повторных кровоизлияниях рассматривается хирургическое лечение |
| Тип III по Zabramski | Преимущественно гипоинтенсивный сигнал вследствие хронической организации крови и отложения гемосидерина | Может отражать давнее кровоизлияние; само по себе не является показанием к удалению |
| Тип IV по Zabramski | Мелкие пунктатные очаги, выявляемые главным образом на T2* или SWI; нередко множественные и семейные | Обычно требуют наблюдения; решение о вмешательстве определяется симптоматикой и риском доступа, а не только типом |
| Бессимптомная кавернома без признаков недавнего кровоизлияния | Нет неврологического дефицита, судорог и клинических проявлений | Предпочтительно клинико-МРТ-наблюдение; профилактическое удаление всех очагов не оправдано |
| Симптомная и хирургически доступная кавернома | Кровоизлияние, прогрессирующий дефицит, эпилепсия, обусловленная очагом, либо повторные клинические события | Обсуждается микрохирургическое удаление при приемлемом соотношении ожидаемой пользы и риска |
| Глубокая, стволовая или расположенная в функционально значимой зоне | Высокая вероятность стойкого неврологического дефицита при хирургическом доступе | Тактика индивидуальная; при отсутствии убедительных показаний предпочтительно наблюдение, а вмешательство выполняется в специализированном центре |
Множественность каверном не означает неизбежно неблагоприятное течение и не является основанием для отказа от любого хирургического лечения. При подозрении на семейную форму целесообразны сбор родословной, обследование родственников по показаниям и медико-генетическое консультирование. МРТ с чувствительными к гемосидерину последовательностями позволяет оценивать как клинически значимые, так и малые скрытые очаги. Окончательное решение принимается мультидисциплинарно после сопоставления естественного риска кровоизлияния с риском лечения конкретной мальформации.