2) стенозе легочной артерии
3) аортальном стенозе (+)
4) транспозиции магистральных артерий
Правильный ответ — аортальный стеноз. Обструкция оттоку крови из левого желудочка создаёт хроническую перегрузку давлением, вследствие чего формируется концентрическая гипертрофия миокарда. Утолщённый миокард хуже расслабляется в диастолу и становится менее растяжимым; поэтому даже при сохранённой фракции выброса повышается давление наполнения левого желудочка. При критическом врождённом аортальном стенозе у новорождённых дополнительно возможны ишемия субэндокардиальных слоёв, эндокардиальный фиброэластоз и выраженное снижение сократительной и диастолической функции.
Диастолическая дисфункция при этом пороке обычно развивается раньше явной систолической недостаточности. Её проявлениями могут быть тахипноэ, затруднения при кормлении, застой в лёгких и признаки низкого сердечного выброса. На эхокардиографии оценивают трансмитральный кровоток, тканевую скорость движения фиброзного кольца митрального клапана (e′), соотношение E/e′, размеры левого предсердия и время изоволюмического расслабления; у новорождённых показатели интерпретируют с учётом возраста, частоты сердечных сокращений и особенностей преднагрузки.
| Порок | Преимущественная гемодинамическая нагрузка | Ожидаемое влияние на диастолическую функцию левого желудочка |
|---|---|---|
| Аортальный стеноз | Перегрузка левого желудочка давлением, концентрическая гипертрофия | Наиболее выраженное нарушение расслабления и снижение податливости; повышение давления наполнения |
| Стеноз лёгочной артерии | Перегрузка правого желудочка давлением | Преимущественно диастолическая дисфункция правого желудочка; левый желудочек страдает вторично |
| Тетрада Фалло | Перегрузка правого желудочка давлением, гипоксемия, возможная дилатация после коррекции | Основные нарушения относятся к правому желудочку; функция левого желудочка может изменяться вторично |
| Транспозиция магистральных артерий | Зависит от типа циркуляции и сроков коррекции; возможна перегрузка объёмом или системным давлением | Нет типичной первичной перегрузки левого желудочка давлением, как при аортальном стенозе |
| Эхокардиографический признак давления наполнения | Повышение отношения E/e′, снижение e′, увеличение левого предсердия | Поддерживает наличие диастолической дисфункции, но требует возрастной интерпретации у детей |
| Морфологический субстрат | Гипертрофия, интерстициальный фиброз, уменьшение растяжимости миокарда | Замедленное расслабление и зависимость сердечного выброса от адекватного наполнения |
Таким образом, именно аортальный стеноз непосредственно воздействует на левый желудочек, создавая устойчивую перегрузку давлением. Чем выше градиент на клапане и чем выраженнее гипертрофия, тем вероятнее повышение диастолического давления и развитие сердечной недостаточности. У новорождённых критическая обструкция требует срочной оценки проходимости артериального протока, перфузии и необходимости медикаментозной стабилизации с последующей баллонной вальвулопластикой или хирургической коррекцией.