2) втяжение мягких тканей спины в проекции аномалии позвоночника (+)
3) прогрессирующее увеличение окружности головы с расхождением черепных швов
4) подкожное мягкотканное (липоматозное) образование в поясничной области над позвоночником
Втяжение мягких тканей спины в проекции аномалии позвоночника является внешним признаком нарушения формирования задних структур позвоночного канала — спинномозговой дисрафии. Оно возникает вследствие неполного сращения дуг позвонков и патологической фиксации кожи, подкожной клетчатки или фиброзных тяжей к оболочкам спинного мозга. Локальная деформация в средней линии, особенно при сочетании с изменением цвета кожи, асимметрией или неврологическими симптомами, требует исключения скрытой формы spina bifida, менингоцеле или миеломенингоцеле.
Клиническая значимость втяжения состоит в том, что оно непосредственно указывает на аномалию мягких тканей над дефектом позвоночника. При открытых формах обычно определяется мешковидное выпячивание, содержащее оболочки спинного мозга, ликвор и иногда нервную ткань; при закрытых формах наружные проявления могут ограничиваться втяжением, пигментацией, гипертрихозом или липоматозным образованием. Другие перечисленные признаки имеют преимущественно характер кожных маркеров скрытой дисрафии либо осложнений: крестцовая ямка с волосами и поясничная липома повышают вероятность дизрафического процесса, а быстрое увеличение окружности головы свидетельствует прежде всего о сопутствующей гидроцефалии.
Выявление такого признака требует осмотра всей спины, оценки двигательной активности и мышечного тонуса нижних конечностей, функции тазовых органов и динамики окружности головы. У новорождённых при сохранении акустического окна возможно ультразвуковое исследование позвоночного канала; методом уточнения анатомии дефекта является МРТ. При открытой спинномозговой грыже необходима срочная консультация нейрохирурга и защита образования от травмы и высыхания до оперативного закрытия дефекта.
| Признак | Диагностическое значение | Наиболее вероятное состояние |
|---|---|---|
| Срединное втяжение мягких тканей спины | Локальный кожный маркер дефекта задних элементов позвоночника и патологической фиксации тканей | Скрытая спинномозговая дисрафия, spina bifida occulta |
| Глубокая или атипичная крестцовая ямка, особенно с пучком волос | Повышает вероятность сообщения кожи с позвоночным каналом или аномального развития спинного мозга | Дермальный синус, tethered cord, скрытая дисрафия |
| Подкожное поясничное липоматозное образование | Может быть связано с жировым включением в области конуса спинного мозга и его натяжением | Липомиеломенингоцеле, фиксированный спинной мозг |
| Мешковидное выпячивание в пояснично-крестцовой области | Видимый дефект с выпячиванием оболочек и/или нервной ткани через костный дефект | Менингоцеле или миеломенингоцеле |
| Прогрессирующее увеличение окружности головы, расхождение швов | Признаки внутричерепной гипертензии; не являются локальным проявлением грыжи | Гидроцефалия, нередко ассоциированная с мальформацией Киари II |
| Парезы нижних конечностей, снижение тонуса, нарушения мочеиспускания | Указывают на функциональное поражение спинного мозга или нервных корешков | Миеломенингоцеле, фиксированный спинной мозг, выраженная дисрафия |
| Ультразвуковое исследование и МРТ позвоночного канала | Позволяют определить уровень дефекта, состояние конуса, оболочек, нервной ткани и ликворных пространств | Подтверждение и анатомическая классификация спинномозговой дисрафии |
При осмотре новорождённого любое необычное образование или изменение кожи по средней линии спины следует рассматривать как возможный маркер дисрафии до завершения обследования. Отсутствие выраженного неврологического дефицита не исключает скрытую форму заболевания. Раннее выявление важно для предупреждения прогрессирующего натяжения спинного мозга, двигательных нарушений и нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Прогноз определяется уровнем дефекта, вовлечением нервной ткани и своевременностью нейрохирургической коррекции.