2) аплазию
3) гипоплазию (+)
4) гипертрофию
Правильный ответ — гипоплазия поджелудочной железы. Это порок развития, при котором железа или отдельная её часть формируется недостаточно полно: уменьшается объём ацинарной ткани, островкового аппарата и нередко изменяется развитие протоковой системы. Гипоплазия встречается чаще, чем полное отсутствие органа, и может быть частичной, субтотальной или сегментарной. Степень функциональной недостаточности зависит от объёма сохранённой экзокринной и эндокринной ткани.
Клинические проявления определяются выраженностью поражения. При значительном уменьшении паренхимы возможны гипергликемия вследствие дефицита инсулина, признаки мальабсорбции и стеаторея из-за недостатка пищеварительных ферментов, плохая прибавка массы тела. Тяжёлая гипоплазия может быть связана с мутациями генов развития поджелудочной железы, включая PTF1A, и сочетаться с другими врождёнными аномалиями. Умеренные формы иногда выявляются случайно при ультразвуковом исследовании или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии.
Диагноз основывается на уменьшении размеров и объёма железы с учётом гестационного и постнатального возраста, оценке структуры паренхимы и протоков, а также на функциональных показателях. Важно отличать гипоплазию от аплазии, при которой орган или его часть отсутствует, и от кольцевидной железы или pancreas divisum, характеризующихся преимущественно аномальным строением протоковой системы. Гиперплазия и гипертрофия не являются типичными наиболее распространёнными врождёнными пороками: первая означает увеличение числа клеток, вторая — увеличение их размера.
| Состояние | Морфологический признак | Возможные функциональные последствия | Основные методы выявления |
|---|---|---|---|
| Гипоплазия | Недостаточный объём сформированной ткани железы; возможно сегментарное или диффузное поражение | В различной степени выраженная экзокринная и эндокринная недостаточность | УЗИ, МРТ/МР-холангиопанкреатография, оценка гликемии, при необходимости — фекальной эластазы |
| Аплазия или агенезия | Полное отсутствие железы либо отсутствие её части | Ранний сахарный диабет, тяжёлая ферментная недостаточность при обширном поражении | Отсутствие органа на визуализации, оценка желчных путей и генетическое обследование |
| Кольцевидная поджелудочная железа | Ткань железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки | Дуоденальная обструкция, рвота, нарушение пассажа пищи | УЗИ, МРТ, контрастное исследование верхних отделов ЖКТ |
| Разделённая поджелудочная железа (pancreas divisum) | Нарушение слияния дорсального и вентрального протоков | Чаще бессимптомное течение; возможны рецидивирующий панкреатит и нарушение оттока секрета | МР-холангиопанкреатография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография по показаниям |
| Эктопированная ткань | Участок ткани поджелудочной железы вне обычного анатомического положения | Обычно бессимптомное состояние; редко — воспаление, кровотечение или обструкция | Эндоскопическое УЗИ, КТ/МРТ, морфологическая верификация в сложных случаях |
| Гиперплазия или гипертрофия | Увеличение числа клеток или их размера, а не недоразвитие органа | Не относится к типичному варианту врождённого уменьшения железы; клиническое значение зависит от причины | Визуализация, лабораторная оценка и исключение воспалительных, метаболических или опухолевых процессов |
Таким образом, гипоплазия является количественным дефектом формирования поджелудочной железы и занимает ключевое место среди её врождённых аномалий у новорождённых. При выявлении уменьшенной железы необходимо оценить не только анатомические размеры, но и уровень глюкозы, признаки ферментной недостаточности и состояние протоков. Тактика зависит от выраженности нарушения и включает наблюдение, коррекцию питания, заместительную ферментную терапию или лечение нарушений углеводного обмена. При тяжёлых и сочетанных формах требуется обследование на генетические синдромы и другие пороки развития.