2) синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания
3) сифилитического ринита (+)
4) высокой легочной гипертензии
Ранний врождённый сифилис формируется вследствие трансплацентарной передачи Treponema pallidum и проявляется преимущественно в первые 2 года жизни. Одним из наиболее характерных признаков является сифилитический ринит, или насморк новорождённых: сначала появляются серозные, затем слизисто-гнойные или кровянистые выделения, выраженный отёк слизистой оболочки и затруднение носового дыхания. Из-за нарушения сосания ребёнок плохо ест, не прибавляет в массе, вокруг ноздрей могут формироваться трещины и корочки.
В основе ринита лежит специфическое воспаление слизистой оболочки с инфильтрацией и поражением мелких сосудов, обусловленное размножением трепонем. Секрет из носа может содержать большое количество возбудителя, поэтому поражение имеет не только диагностическое, но и эпидемиологическое значение. Сифилитический ринит нередко сочетается с генерализованной папулёзной или буллёзной сыпью, ладонно-подошвенными поражениями, гепатоспленомегалией, холестатической желтухой, анемией, тромбоцитопенией, остеохондритом и периоститом длинных костей.
Дискинезия желудочно-кишечного тракта является неспецифичным функциональным симптомом, а синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания может возникать лишь как осложнение тяжёлого инфекционного процесса и не определяет клиническую картину заболевания. Высокая лёгочная гипертензия также не относится к типичным проявлениям раннего врождённого сифилиса. Диагноз подтверждают сочетанием клинических признаков, количественных нетрепонемных и трепонемных серологических тестов, а при необходимости — исследованием спинномозговой жидкости, рентгенографией длинных костей и выявлением возбудителя в патологическом материале.
| Проявление или исследование | Характеристика при раннем врождённом сифилисе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Сифилитический ринит | Стойкая заложенность носа, серозно-слизистые, гнойные или кровянистые выделения, корки, трещины у ноздрей | Один из наиболее характерных ранних клинических признаков; обусловлен специфическим воспалением слизистой |
| Кожные проявления | Диффузная инфильтративная или папулёзная сыпь, поражение ладоней и подошв, возможны буллёзные элементы | Поддерживают диагноз при сочетании с ринитом и системными проявлениями |
| Поражение печени и селезёнки | Гепатоспленомегалия, холестатическая желтуха, повышение активности печёночных ферментов | Отражает генерализованное поражение органов и требует оценки функции печени |
| Поражение костей | Остеохондрит и периостит длинных костей, болезненность и ограничение движений, псевдопаралич Парро | Рентгенография может выявить изменения, характерные для врождённой инфекции |
| Гематологические изменения | Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз или лейкопения | Неспецифичны, но отражают системность процесса; ДВС-синдром не является обязательным признаком |
| Серологическая диагностика | Положительные нетрепонемные тесты (RPR, VDRL) в сочетании с трепонемными тестами | Титр нетрепонемных антител у ребёнка, в четыре и более раз превышающий материнский, существенно поддерживает диагноз |
| Оценка распространённости инфекции | Исследование ликвора, общего анализа крови, показателей функции печени и рентгенограмм длинных костей | Позволяет выявить нейросифилис и висцеральные или костные осложнения |
При подозрении на ранний врождённый сифилис ребёнок подлежит незамедлительному обследованию и лечению независимо от выраженности симптомов. Препаратом выбора является пенициллин в соответствующей возрасту и клинической ситуации схеме, обычно с проведением полного курса. После лечения необходимы клинико-серологическое наблюдение и контроль снижения нетрепонемных титров.