2) кровоточащих эрозий
3) пузырей с серозным, серозно-гнойным, геморрагическим содержимым на внешне здоровой коже.
4) пузырей и пузырьков с плотной невскрывающейся покрышкой
Кожный неонатальный волчаночный синдром обусловлен трансплацентарной передачей материнских аутоантител, преимущественно anti-Ro/SSA и реже anti-La/SSB, к антигенам клеточных ядер. Под влиянием ультрафиолетового излучения и других факторов запускается иммунное повреждение кератиноцитов, поэтому типичными становятся кольцевидные или полициклические эритематозные бляшки с центральным просветлением; возможны мелкое шелушение, телеангиэктазии и последующая преходящая гипо- или гиперпигментация.
Высыпания чаще локализуются на лице, особенно в периорбитальной области, на волосистой части головы и других открытых участках кожи. Они могут присутствовать при рождении, но нередко появляются в первые недели или месяцы жизни после инсоляции. Диагноз поддерживается обнаружением anti-Ro/SSA или anti-La/SSB у ребенка и/или матери; наличие кожных проявлений требует также оценки сердечной проводимости, поскольку те же антитела могут вызывать врожденную атриовентрикулярную блокаду.
Кровоточащие эрозии и первичные пузыри с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым не относятся к характерному морфологическому паттерну кожной неонатальной волчанки. Такие элементы прежде всего заставляют проводить дифференциальную диагностику с инфекционными, аутоиммунными и наследственными буллезными дерматозами. Редкие буллезные варианты волчаночного синдрома возможны, но в тестовой клинической характеристике определяющим признаком остаются аннулярные и полициклические эритематозные очаги.
| Состояние | Типичные элементы | Особенности распределения и течения | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Кожная неонатальная волчанка | Кольцевидные или полициклические эритематозные бляшки, нередко с центральным просветлением, шелушением и телеангиэктазиями | Преимущественно лицо и открытые участки; усиливается после инсоляции, постепенно регрессирует при элиминации материнских антител | Anti-Ro/SSA и/или anti-La/SSB у ребенка или матери; обязательна оценка ЭКГ |
| Буллезное импетиго | Вялые пузыри с прозрачным или мутноватым содержимым, поверхностные эрозии и медовые корки | Быстрое распространение, возможны контактные очаги; обычно нет типичной кольцевидной фоточувствительной эритемы | Бактериологическое исследование содержимого; чаще выявляется Staphylococcus aureus |
| Эпидермолиз буллёзный | Пузыри и эрозии после минимальной травмы, иногда на внешне неизменённой коже | Рецидивирующее течение с рождения, возможны поражение слизистых и рубцевание | Семейный анамнез, иммуномаппинг или электронная микроскопия, молекулярно-генетическое исследование |
| Неонатальная инфекция вирусом простого герпеса | Сгруппированные везикулы, затем эрозии и корочки | Часто поражаются кожа, глаза и слизистые; возможно быстрое вовлечение центральной нервной системы | ПЦР HSV из содержимого элементов и других клинических образцов |
| Буллёзный мастоцитоз | Пузыри, уртикарные или инфильтрированные пятна, зуд | Элементы могут возникать после трения или перегрева | Симптом Дарье, повышение триптазы в отдельных случаях, подтверждение биопсией |
| Неонатальная пузырчатка при пассивной передаче антител | Вялые пузыри и эрозии вследствие внутриэпидермального акантолиза | Связь с активной пузырчаткой у матери; обычно транзиторное течение | Антитела к десмоглеину 1 и/или 3, данные прямой иммунофлюоресценции |
Кожные проявления обычно исчезают в течение нескольких месяцев по мере снижения концентрации материнских антител. Основой ведения являются фотозащита, ограничение инсоляции и наблюдение за кожей и сердечным ритмом. При выраженном воспалении специалист может назначить наружную противовоспалительную терапию, учитывая возраст и локализацию поражений. Выявление синдрома у ребенка служит поводом для обследования матери на аутоантитела, даже если у нее отсутствуют симптомы системного аутоиммунного заболевания.