2) В1 и В2
3) А и Е (+)
4) С и D
Эритродермия Лейнера, или десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу, относится к тяжелым генерализованным дерматозам грудного возраста. Недостаток витамина A нарушает дифференцировку кератиноцитов и процессы ороговения, а дефицит витамина E снижает антиоксидантную защиту клеточных мембран и усиливает перекисное окисление липидов. В результате ухудшается барьерная функция эпидермиса, повышаются трансэпидермальная потеря воды и восприимчивость кожи к вторичной бактериальной или грибковой инфекции.
Клинически состояние проявляется распространенной гиперемией, инфильтрацией и крупнопластинчатым либо жирным шелушением кожи, часто с поражением волосистой части головы и складок. Для эритродермии Лейнера характерно сочетание кожного синдрома с диареей, недостаточной прибавкой массы тела, анемией, рецидивирующими инфекциями и признаками нутритивной недостаточности. Сочетание витаминов A и E в данном случае отражает общий патогенетический принцип: нарушение созревания эпидермиса дополняется оксидативным повреждением и несостоятельностью кожного барьера.
Диагноз устанавливают преимущественно клинически, оценивая возраст дебюта, распространенность процесса, характер шелушения и наличие системных проявлений; одновременно исключают атопический дерматит, ихтиозы, псориаз и инфекционные поражения кожи. Поскольку сходная картина может быть связана с первичным иммунодефицитом, обследование включает общий анализ крови, оценку иммуноглобулинов и системы комплемента, прежде всего функциональную активность компонентов C5–C9, а также исследование нутритивного статуса.
| Состояние | Возраст и начало | Кожные признаки | Системные проявления и отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Эритродермия Лейнера | Обычно первые недели или месяцы жизни | Диффузная эритема, инфильтрация, выраженное жирное или пластинчатое шелушение, поражение волосистой части головы и складок | Диарея, задержка прибавки массы, инфекции; возможны дефицит витаминов A и E и дефекты системы комплемента |
| Атопический дерматит | Чаще после 2–6 месяцев жизни | Зуд, сухость, эритематозно-папулезные очаги; преимущественно лицо и разгибательные поверхности у младенцев | Атопический семейный анамнез, рецидивирующее течение; выраженная диарея и генерализованная себорейная десквамация не типичны |
| Себорейный дерматит младенцев | Первые недели жизни | Желтоватые жирные чешуйки на волосистой части головы, лице, за ушами; общее состояние обычно сохранено | Нет выраженной задержки роста, тяжелой диареи и рецидивирующих инфекций; генерализация процесса требует исключения болезни Лейнера |
| Врожденный ихтиоз | С рождения или вскоре после рождения | Стойкая сухость и генерализованное шелушение, нередко без яркой воспалительной эритемы | Системные воспалительные проявления обычно отсутствуют; важны семейный анамнез и данные генетического обследования |
| Псориаз с эритродермией | Редко в раннем младенчестве | Плотные четко очерченные бляшки с серебристо-белыми чешуйками до развития генерализации | Наличие псориаза у родственников, поражение ногтей или типичных бляшек; диарея и выраженная нутритивная недостаточность нехарактерны |
| Стафилококковый синдром ошпаренной кожи | Острое начало, чаще в неонатальном периоде | Болезненная эритема, поверхностные пузыри, положительный симптом Никольского, последующая эрозия | Лихорадка и интоксикация; быстрое развитие и отсутствие длительного жирного шелушения отличают от эритродермии Лейнера |
Коррекция дефицита жирорастворимых витаминов должна проводиться после оценки питания и возможного синдрома мальабсорбции. Основу ухода составляют щадящая гигиена, регулярное применение эмолентов и лечение вторичной инфекции по показаниям. При тяжелом течении необходимы госпитализация, контроль водно-электролитного баланса и динамики массы тела. Выявление иммунологических нарушений определяет дальнейшую тактику наблюдения и профилактики инфекционных осложнений.