2) имеется сообщение между трахеей и пищеводом, без прерывания по длине
3) проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой (+)
4) происходит пассивное перемещение желудочного содержимого в пищевод без участия мускулатуры диафрагмы
Атрезия пищевода — врождённый порок развития, при котором просвет пищевода прерывается, а его проксимальный и дистальный сегменты не имеют нормального сообщения. Между слепо заканчивающимися участками может отсутствовать соединение полностью, однако нередко дистальный сегмент сообщается с трахеей посредством трахеопищеводного свища. Поэтому наличие свища само по себе не исключает атрезию, если непрерывность пищевода нарушена.
Клинически порок проявляется уже в первые часы жизни: у новорождённого отмечаются обильное слюнотечение, поперхивание, кашель и цианоз при попытке кормления, вздутие живота при наличии дистального свища. Характерный диагностический признак — невозможность проведения желудочного зонда в желудок; на обзорной рентгенограмме зонд обычно закручивается в слепом проксимальном сегменте пищевода. Вариант с сохранённой непрерывностью пищевода и изолированным сообщением с трахеей называют Н-образным трахеопищеводным свищом; он соответствует другому пороку, а не классической атрезии.
До хирургической коррекции ребёнка переводят на голодание, обеспечивают постоянную аспирацию содержимого из верхнего слепого сегмента, придают положение с приподнятым головным концом и проводят оценку сопутствующих аномалий. Радикальное лечение заключается в разобщении трахеопищеводного свища и восстановлении непрерывности пищевода, если это позволяет анатомия и состояние новорождённого.
| Тип по Gross | Анатомическая характеристика | Особенности |
|---|---|---|
| A | Изолированная атрезия пищевода без трахеопищеводного свища | Проксимальный и дистальный сегменты заканчиваются слепо; газа в желудке обычно нет |
| B | Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом | Свищ отходит от проксимального сегмента; дистальный сегмент не сообщается с трахеей |
| C | Атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом | Наиболее распространённый вариант; воздух поступает в желудок через свищ, возможно вздутие живота |
| D | Атрезия с проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами | Сочетание двух свищей; отличается сложным анатомическим строением и хирургической коррекцией |
| E | Н-образный трахеопищеводный свищ без атрезии | Непрерывность пищевода сохранена; этот вариант не относится к атрезии и может проявляться рецидивирующими аспирациями |
Атрезия пищевода часто входит в состав ассоциации VACTERL, поэтому необходим поиск пороков сердца, позвоночника, конечностей, почек и аноректальной области. Диагностическое исследование выполняют осторожно, поскольку введение контраста в дыхательные пути повышает риск аспирации; основой первичной оценки служат клиника, прохождение зонда и рентгенография. Прогноз зависит от длины диастаза между сегментами, наличия свища, массы тела и тяжести сопутствующих аномалий.