2) возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух не сообщающихся между собой сегментов
3) органы брюшной полости выпадают наружу (эвентрация) через дефект брюшной стенки справа от основания пуповины
4) органы брюшной полости выходят наружу через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца и располагаются под оболочками пупочного канатика (+)
Омфалоцеле — врождённый срединный дефект передней брюшной стенки в зоне пупочного кольца, через который органы брюшной полости выпячиваются в основание пуповины. Грыжевой мешок сформирован из брюшины, желеобразной ткани Вартонова студня и амниона, поэтому кишечник, желудок, печень или другие органы при неповреждённых оболочках не контактируют непосредственно с внешней средой. Пуповина обычно прикрепляется к верхушке грыжевого мешка.
Порок связан с нарушением формирования передней брюшной стенки и возвращения эмбриональной средней кишки в брюшную полость. Размер омфалоцеле варьирует от небольшого дефекта с выпячиванием кишечных петель до гигантского образования, содержащего значительную часть печени. В отличие от гастрошизиса, дефект расположен по средней линии в области пупочного кольца и покрыт оболочками; при гастрошизисе эвентрация чаще находится справа от пупка, оболочки отсутствуют, а пуповина прикрепляется отдельно.
Диагноз обычно устанавливают при пренатальном ультразвуковом исследовании, оценивая локализацию дефекта, содержимое грыжевого мешка и состояние его оболочек. После рождения ребёнку необходимы защита мешка от травмы и высыхания, профилактика гипотермии и потерь жидкости, декомпрессия желудка, оценка дыхания и гемодинамики. Тактика закрытия дефекта зависит от его размера, объёма содержимого и состояния новорождённого: применяют первичную операцию либо staged-коррекцию с постепенным погружением органов.
| Критерий | Омфалоцеле | Гастрошизис |
|---|---|---|
| Расположение дефекта | Срединное, в области пупочного кольца | Параумбиликальное, обычно справа от пупка |
| Покрытие органов | Есть оболочки: брюшина, желе Вартонова студня и амнион | Оболочек нет, кишечник непосредственно соприкасается с внешней средой |
| Прикрепление пуповины | К верхушке или краю грыжевого мешка | Отдельно от дефекта, обычно с сохранённым пупочным кольцом |
| Содержимое | Кишечные петли, желудок, печень и другие органы; состав зависит от размера дефекта | Преимущественно кишечник, иногда желудок или гонады |
| Ассоциированные аномалии | Часты пороки сердца, хромосомные синдромы, патология нервной трубки и синдром Беквита—Видемана | Чаще встречаются кишечная атрезия, воспалительное утолщение и нарушение моторики кишечника |
| Основной принцип лечения | Сохранение оболочек и хирургическое закрытие одномоментно или поэтапно | Защита открытых органов стерильным покрытием и оперативное закрытие дефекта |
Небольшое омфалоцеле может содержать только петли кишечника, тогда как при гигантском варианте в мешке часто располагается печень. Разрыв оболочек повышает риск инфицирования, потери тепла и жидкости и требует неотложной хирургической тактики. Объём обследования обязательно включает эхокардиографию и поиск генетических или иных врождённых пороков. Изолированное омфалоцеле имеет более благоприятный прогноз, чем порок, сочетающийся с тяжёлыми хромосомными и органными аномалиями.