2) сужение привратника желудка, затрудняющее его опорожнение и обусловленное аномалий развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника (+)
3) аномалию развития, обусловленную нарушением процесса вращения кишечника на ранней стадии эмбрионального развития и после рождения и проявляющуюся симптомами полной или частичной кишечной непроходимости
4) непроходимость кишечника выше Трейтцевой связки
Пилоростеноз — это обструкция выходного отдела желудка, возникающая вследствие гипертрофии и гиперплазии циркулярного мышечного слоя привратника с формированием удлинённого и резко суженного пилорического канала. В патогенезе также имеют значение нарушения нервной регуляции и сниженная активность релаксирующих медиаторных механизмов, включая оксид азота. В результате эвакуация желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку существенно замедляется или становится невозможной.
Типичная клиническая картина формируется преимущественно на 2–8-й неделе жизни: появляются нарастающая рвота без примеси желчи, часто фонтаном , беспокойство и сохранённый или повышенный аппетит после рвоты, снижение массы тела и признаки обезвоживания. При осмотре иногда выявляется плотное оливовидное образование в эпигастрии или правом подреберье, а также видимая перистальтика желудка. Рвота без желчи объясняется тем, что препятствие располагается дистальнее желудка, но проксимальнее места поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.
Основным методом подтверждения диагноза является ультразвуковое исследование: оценивают толщину мышечного слоя привратника, длину пилорического канала и отсутствие его нормального раскрытия при наблюдении в динамике. Продолжительная рвота приводит к гипохлоремическому, гипокалиемическому метаболическому алкалозу, поэтому до хирургического лечения необходимо восстановить объём циркулирующей жидкости и электролитный состав крови. Радикальным методом является пилоромиотомия по Рамштедту после стабилизации состояния ребёнка.
| Признак | Гипертрофический пилоростеноз | Диагностическое или дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Возраст манифестации | Чаще 2–8 недель жизни | Появление симптомов непосредственно после рождения требует исключения атрезии или другой врождённой обструкции |
| Характер рвоты | Многократная, постепенно усиливающаяся, не содержащая желчи, нередко фонтанирующая | Желчная рвота более характерна для обструкции дистальнее большого дуоденального сосочка, включая мальротацию с заворотом |
| Пальпаторный признак | Оливка в проекции привратника; возможна видимая желудочная перистальтика | Поддерживает диагноз, но отсутствие этого признака не исключает заболевание |
| Ультразвуковые критерии | Утолщение мышечного слоя обычно не менее 3 мм и удлинение канала примерно более 15–18 мм; отсутствие прохождения содержимого | УЗИ является методом выбора; показатели оценивают с учётом возраста, массы тела и технических условий исследования |
| Лабораторные изменения | Гипохлоремия, гипокалиемия, метаболический алкалоз; при поздней диагностике возможны гемоконцентрация и олигурия | Отражают потери желудочного сока и степень обезвоживания |
| Пилороспазм | Функциональное нарушение без стойкой гипертрофии мышечного слоя | При динамическом УЗИ пилорический канал периодически открывается, а размеры привратника не соответствуют критериям стеноза |
| Лечение | Инфузионная коррекция, нормализация электролитов и кислотно-основного состояния, затем пилоромиотомия | Операция устраняет механическое препятствие, но не заменяет предварительную метаболическую стабилизацию |
Пилоростеноз следует отличать от врождённых форм высокой кишечной непроходимости, при которых рвота часто возникает с первых часов жизни и может быть желчной. Отсутствие своевременной коррекции обезвоживания повышает риск гемодинамических и анестезиологических осложнений. После адекватной регидратации прогноз при хирургическом лечении обычно благоприятный, а кормление постепенно возобновляют в послеоперационном периоде.