2) отрицательный
3) ложноотрицательный
4) ложноположительный
При эксфолиативном дерматите Риттера симптом Никольского положительный. Заболевание представляет собой генерализованный вариант стафилококкового синдрома ошпаренной кожи, обусловленного эксфолиативными токсинами Staphylococcus aureus. Токсины разрушают десмоглеин-1 — белок межклеточной адгезии в поверхностных слоях эпидермиса, поэтому при лёгком тангенциальном давлении эпидермис легко отслаивается с образованием вялых пузырей и эрозий.
Положительный симптом выявляется не только по краю пузырей, но и на внешне неизменённой коже: при смещении кожи происходит её поверхностное шелушение или сдвигание. Патологическое расслоение располагается внутри эпидермиса, на уровне зернистого слоя, что отличает синдром Риттера от состояний с полнослойным эпидермальным некрозом. У новорождённых заболевание часто протекает быстро и распространённо; слизистые оболочки обычно не поражаются, поскольку в них сохраняется межклеточная адгезия за счёт десмоглеина-3.
| Состояние | Уровень поражения | Симптом Никольского | Поражение слизистых | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Эксфолиативный дерматит Риттера | Поверхностный внутриэпидермальный раскол | Положительный | Обычно отсутствует | Лихорадка, болезненность кожи, диффузная эритема, вялые пузыри и обширное поверхностное отслоение эпидермиса у новорождённого |
| Буллёзное импетиго | Поверхностный внутриэпидермальный раскол | Может быть положительным локально | Обычно отсутствует | Ограниченные пузыри с последующим образованием тонких желтоватых корок; системные проявления менее выражены |
| Токсический эпидермальный некролиз | Полнослойный некроз эпидермиса | Положительный | Часто выраженное поражение | Тяжёлое лекарственное поражение, болезненное отслоение кожи, эрозии слизистых и системная органная недостаточность |
| Пузырчатка листовидная | Субкорнеальный внутриэпидермальный раскол | Положительный | Как правило, отсутствует | Аутоиммунный процесс с антителами к десмоглеину-1; у новорождённых встречается крайне редко |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный раскол | Обычно отрицательный | Возможное, но не обязательное поражение | Напряжённые пузыри на эритематозном или уртикарном основании; эпидермис не сдвигается так легко |
| Врожденный эпидермолиз буллёзный | Расщепление на различных уровнях кожи в зависимости от формы | Может быть положительным в зоне травмы | Зависит от варианта заболевания | Пузыри возникают с рождения или после минимальной механической травмы, отсутствует инфекционный продром |
Таким образом, положительный симптом Никольского является клиническим признаком повышенной хрупкости поверхностных слоёв эпидермиса и поддерживает диагноз синдрома Риттера. Для подтверждения стафилококковой природы проводят посев материала из очага инфекции, поскольку поверхность эрозий может быть стерильной. Основу лечения составляют системная антибактериальная терапия, интенсивный уход за кожей, коррекция водно-электролитных нарушений и терморегуляции. Из-за риска сепсиса, гипотермии и обезвоживания новорождённый нуждается в неотложном наблюдении и лечении в стационаре.