2) прикрыты полностью
3) не прикрыты (+)
4) прикрыты частично
Гастрошизис — врождённый полнослойный дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный параумбиликально справа при сохранённом, отдельно сформированном пупочном кольце и пуповине. Через дефект наружу выходят петли кишечника, иногда желудок и другие органы, которые непосредственно контактируют с околоплодными водами. Грыжевой мешок, образованный брюшиной и амнионом, отсутствует, поэтому эвентрированные органы не прикрыты оболочками.
Постоянное воздействие околоплодных вод вызывает химическое раздражение серозной оболочки кишечника: петли становятся отёчными, утолщёнными, покрываются фибрином и могут спаиваться. Это повышает риск нарушения моторики, кишечной атрезии, ишемии и потерь жидкости и тепла после рождения. Внешний вид кишечника может создавать впечатление частичного покрытия, однако фибринозный налёт не является полноценной оболочкой или грыжевым мешком.
Ключевой диагностический признак — свободно лежащие вне брюшной полости кишечные петли без покровного мешка при параумбиликальном дефекте. Пренатально гастрошизис обычно выявляют при ультразвуковом исследовании как экстраабдоминальные петли кишечника, не окружённые мембраной. После рождения необходимы защита органов стерильной влажной повязкой или силосом, профилактика гипотермии и потерь жидкости, декомпрессия желудка и поэтапное либо первичное закрытие дефекта.
| Признак | Гастрошизис | Омфалоцеле |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Параумбиликально, чаще справа; пуповина обычно прикреплена отдельно от дефекта | По средней линии в области пупочного кольца; пуповина входит в верхушку образования |
| Покрытие органов | Грыжевой мешок отсутствует, органы непосредственно открыты во внешнюю среду | Органы покрыты амнионом с внутренним слоем брюшины |
| Содержимое | Преимущественно петли тонкой кишки; возможно вовлечение толстой кишки и желудка | Может содержать кишечник, желудок, печень и другие органы |
| Внешний вид кишечника | Отёчный, утолщённый, покрытый фибрином вследствие контакта с околоплодными водами | Обычно не имеет выраженного воспалительного повреждения, если мешок сохранён |
| Ассоциированные пороки | Чаще изолированная аномалия; возможны мальротация, атрезия и другие поражения кишечника | Часто сочетается с хромосомными аномалиями, пороками сердца и синдромальными состояниями |
| Основной принцип лечения | Немедленная защита открытых органов и их вправление с первичным или этапным закрытием брюшной стенки | Сохранение целостности мешка, оценка сопутствующих пороков и планирование закрытия дефекта |
Отсутствие покровного мешка является главным анатомическим критерием, отличающим гастрошизис от омфалоцеле. Степень повреждения кишечника определяется не только размером дефекта, но и длительностью контакта органов с околоплодными водами и наличием атрезии. Новорождённому требуется срочная стабилизация дыхания и кровообращения, декомпрессия желудка и парентеральное питание. Прогноз во многом зависит от состояния кишечника и наличия осложнённого гастрошизиса.