2) патологии новорожденных
3) новорожденных
4) реанимации и интенсивной терапии новорожденных
Атрезия пищевода — врождённый порок развития, при котором просвет пищевода прерывается и пища не может поступать в желудок. Состояние требует лечения в специализированном хирургическом стационаре, поскольку необходимо определить анатомический вариант порока, исключить трахеопищеводный свищ и в оптимальные сроки выполнить оперативное восстановление непрерывности пищевода. Перевод в хирургическое отделение не означает отказ от интенсивной терапии: при дыхательной недостаточности ребёнок одновременно нуждается в реанимационной стабилизации, которая должна проводиться в составе или при наличии отделения хирургии новорождённых.
Основные признаки — невозможность проведения рентгеноконтрастного или мягкого зонда в желудок, его остановка и сворачивание в слепом проксимальном сегменте пищевода, гиперсаливация, приступы кашля, цианоза и удушья при попытке кормления. При наличии дистального трахеопищеводного свища воздух поступает в желудок и кишечник, поэтому на рентгенограмме определяется газ в желудочно-кишечном тракте; при изолированной атрезии живот обычно выглядит мало наполненным газом. До операции ребёнка не кормят, обеспечивают постоянную аспирацию содержимого из верхнего пищеводного сегмента, приподнятое положение головы, венозный доступ и дыхательную поддержку.
Размещение только в отделении патологии новорождённых или обычном отделении для новорождённых не соответствует потребности в срочной специализированной хирургической помощи. Масочная вентиляция и другие методы, повышающие давление в дыхательных путях, применяют осторожно, поскольку при дистальном свище воздух может поступать в желудок, вызывая его перерастяжение и ухудшение вентиляции. После стабилизации выполняют предоперационное обследование, включая оценку сердца, почек, позвоночника и конечностей для выявления сочетанных пороков комплекса VACTERL.
| Анатомический вариант | Ключевой диагностический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Изолированная атрезия пищевода | Зонд останавливается в слепом верхнем сегменте; газа в желудке и кишечнике нет или мало | Высокий риск скопления слюны и аспирации; требуется хирургическое восстановление пищевода |
| Атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом | Слепой верхний сегмент и поступление воздуха в желудок; на рентгенограмме имеется газ в кишечнике | Наиболее частый вариант; возможны вздутие желудка, дыхательная недостаточность и рефлюкс |
| Атрезия с проксимальным свищом | Сообщение верхнего сегмента пищевода с трахеей | Высокий риск тяжёлой аспирации слюны и желудочного содержимого; необходима ранняя хирургическая тактика |
| Атрезия с проксимальным и дистальным свищами | Свищевые сообщения выявляются с обеих сторон атрезированного участка | Сочетает риск аспирации и выраженного поступления воздуха в желудок; требует сложной реконструкции |
| Н-образный трахеопищеводный свищ без атрезии | Зонд проходит в желудок, но сохраняются кашель, цианоз и рецидивирующие аспирационные эпизоды | Может диагностироваться позднее; также относится к хирургической патологии |
| Большой промежуток между сегментами пищевода | Значительное расстояние между проксимальным и дистальным концами при визуализации | Может потребовать этапной коррекции или методик удлинения пищевода, поэтому особенно важен специализированный центр |
Оптимальная маршрутизация — в хирургический стационар, располагающий реанимацией новорождённых и возможностью неотложной операции. До транспортировки поддерживают проходимость дыхательных путей и непрерывное отсасывание секрета из верхнего сегмента пищевода. Энтеральное кормление противопоказано до восстановления проходимости пищевода и исключения опасного сообщения с дыхательными путями. Чем раньше ребёнок оказывается в специализированном центре, тем ниже риск аспирационной пневмонии, тяжёлой дыхательной недостаточности и осложнений порока.