2) персистирующая лёгочная гипертензия (+)
3) брадипноэ
4) врождённое стридорозное дыхание
Неонатальная полицитемия определяется увеличением массы эритроцитов; диагностически значимым обычно считают венозный гематокрит ≥65% (или гемоглобин >220 г/л). Повышение вязкости крови ухудшает микроциркуляцию, уменьшает эффективный лёгочный кровоток и способствует гипоксии и ацидозу. В результате возрастает лёгочное сосудистое сопротивление, что может поддерживать фетальный тип кровообращения с право-левым шунтированием через открытое овальное окно и артериальный проток.
Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённого является характерным респираторным осложнением синдрома гипервязкости. Она проявляется выраженной гипоксемией, дыхательными расстройствами и лабильной сатурацией; при эхокардиографии выявляются признаки повышенного давления в лёгочной артерии и право-левого сброса. Подозрение усиливается при разнице пред- и постдуктальной сатурации кислорода более 5–10%, однако ведущим методом подтверждения служит эхокардиография.
Ателектаз не относится к специфическим проявлениям полицитемии и чаще связан с респираторным дистресс-синдромом, аспирацией или нарушением расправления лёгких. Для полицитемии более типично тахипноэ, тогда как брадипноэ указывает на угнетение дыхательного центра или тяжёлое истощение. Врождённое стридорозное дыхание обусловлено преимущественно обструкцией верхних дыхательных путей, например ларингомаляцией, и не отражает патогенез гипервязкости.
| Признак или состояние | Ключевой критерий | Патофизиологическая связь | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Полицитемия новорождённого | Венозный гематокрит ≥65%; гемоглобин обычно >220 г/л | Повышение вязкости крови и нарушение тканевой перфузии | Требует подтверждения венозным образцом, поскольку капиллярный гематокрит может быть завышен |
| Персистирующая лёгочная гипертензия | Гипоксемия, разница пред- и постдуктальной сатурации, эхокардиографические признаки высокого давления в лёгочной артерии | Рост лёгочного сосудистого сопротивления и право-левый шунт | Наиболее характерное тяжёлое респираторное осложнение полицитемии |
| Ателектаз | Участок сниженной воздушности и уменьшения объёма лёгкого на рентгенограмме | Коллапс альвеол и нарушение вентиляции | Неспецифичен для полицитемии; чаще связан с РДС, аспирацией или обструкцией бронха |
| Тахипноэ | Частота дыхания более 60 в минуту | Компенсаторная реакция на гипоксемию, ацидоз или повышенную работу дыхания | Встречается при полицитемии чаще, чем брадипноэ, но не является специфичным признаком |
| Брадипноэ | Патологическое урежение дыхания | Угнетение дыхательного центра, лекарственная депрессия или терминальная гипоксия | Не характеризует типичный синдром гипервязкости |
| Врождённый стридор | Преимущественно инспираторный шум при прохождении воздуха через верхние дыхательные пути | Механическая обструкция, например ларингомаляция или стеноз гортани | Имеет анатомическую, а не гематологическую природу |
При выявлении дыхательных нарушений у ребёнка с полицитемией необходимо оценить газовый состав крови, глюкозу, кальций и выполнить эхокардиографию. Лечение включает коррекцию гипоксемии и метаболических нарушений, поддержание адекватной перфузии и терапию причины полицитемии. При выраженной симптоматике и значительном венозном гематокрите может рассматриваться частичное обменное переливание по локальному протоколу. Таким образом, сочетание полицитемии с гипоксемией и признаками право-левого шунтирования прежде всего заставляет исключать персистирующую лёгочную гипертензию.