2) 200
3) 342 (+)
4) 242
Концентрация общего билирубина 342 мкмоль/л соответствует примерно 20 мг/дл и традиционно рассматривается у доношенного новорождённого как уровень выраженной гипербилирубинемии, при котором существенно возрастает вероятность билирубинового поражения центральной нервной системы. Наибольшее значение имеет повышение непрямой, неконъюгированной фракции билирубина, поскольку она обладает липофильностью и при увеличении свободной, не связанной с альбумином части способна проникать через гематоэнцефалический барьер.
Нейротоксическое действие связано с накоплением билирубина преимущественно в базальных ядрах, ядрах ствола мозга, мозжечке и структурах слухового анализатора. Ранними проявлениями острой билирубиновой энцефалопатии служат вялость, снижение сосательного рефлекса и мышечная гипотония; по мере прогрессирования возникают пронзительный крик, гипертонус разгибателей, ретроколлис, опистотонус, апноэ и судороги. Без своевременного лечения возможно формирование ядерной желтухи с необратимыми двигательными и слуховыми нарушениями.
Современная оценка риска не ограничивается одним абсолютным показателем: концентрацию билирубина сопоставляют с возрастом ребёнка в часах, гестационным возрастом и факторами нейротоксичности. Гемолиз, сепсис, гипоксия, ацидоз, гипоальбуминемия и клиническая нестабильность снижают уровень, при котором билирубин становится опасным, поэтому лечебные пороги определяют по соответствующим номограммам.
| Критерий | Диагностическое значение |
|---|---|
| Общий билирубин более 342 мкмоль/л | Указывает на тяжёлую гипербилирубинемию у доношенного ребёнка и высокий риск нейротоксичности, особенно при преобладании непрямой фракции |
| Возраст новорождённого в часах | Определяет допустимый уровень билирубина: раннее повышение более опасно и чаще связано с патологическим процессом |
| Быстрое нарастание билирубина | Позволяет предположить гемолиз, резорбцию массивной гематомы или другое избыточное образование билирубина |
| Гемолиз и дефицит Г6ФД | Повышают продукцию билирубина и относятся к факторам билирубиновой нейротоксичности |
| Гипоальбуминемия, ацидоз, сепсис | Увеличивают свободную фракцию билирубина и облегчают её проникновение в ткань мозга |
| Вялость, плохое сосание, гипотония | Характерны для ранней фазы острой билирубиновой энцефалопатии |
| Опистотонус, судороги, апноэ | Свидетельствуют о прогрессирующем тяжёлом поражении центральной нервной системы |
При достижении опасных значений требуется немедленная интенсивная фототерапия, преобразующая билирубин в водорастворимые изомеры, которые выводятся без конъюгации в печени. При приближении показателя к порогу заменного переливания крови необходимы усиление терапии, непрерывный мониторинг и подготовка к обменной трансфузии. Одновременно устанавливают причину гипербилирубинемии, исследуют фракции билирубина, группу крови, пробу Кумбса, гемоглобин и ретикулоциты. Раннее вмешательство предотвращает переход обратимой острой энцефалопатии в хроническую билирубиновую энцефалопатию.