2) рецидивирующих или персистирующих гипоинсулинемических гипогликемий
3) рецидивирующих гипоинсулинемических гипергликемий
4) рецидивирующих или персистирующих гиперинсулинемических гипогликемий (+)
Транзиторный органический гиперинсулизм проявляется повторными или сохраняющимися эпизодами гипогликемии, при которых секреция инсулина остаётся неадекватно высокой для низкой концентрации глюкозы. Избыток инсулина подавляет гликогенолиз и глюконеогенез в печени, тормозит липолиз и кетогенез, а также усиливает утилизацию глюкозы тканями. Поэтому гипогликемия часто протекает с недостаточным образованием кетоновых тел и может быстро приводить к нейрогликопеническим симптомам: вялости, плохому сосанию, апноэ, судорогам и нарушению сознания.
Транзиторный вариант чаще наблюдается у детей матерей с сахарным диабетом, новорождённых с макросомией, задержкой внутриутробного роста, недоношенностью, перинатальной гипоксией или стрессом. Диагноз подтверждают при исследовании критической пробы во время гипогликемии: выявляют определяемый или повышенный инсулин и С-пептид, подавленные свободные жирные кислоты и кетоновые тела, а также выраженный подъём глюкозы после введения глюкагона. Гипергликемия или гипоинсулинемия не соответствуют механизму заболевания и поэтому не могут характеризовать гиперинсулинизм.
| Признак | Транзиторный гиперинсулинизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гликемия | Повторное снижение плазменной глюкозы, обычно менее 2,6–3,0 ммоль/л | Критическую пробу проводят непосредственно во время гипогликемии |
| Инсулин | Определяемый или повышенный при низкой глюкозе | Секреция инсулина является неадекватной гипогликемии |
| С-пептид | Определяемый или повышенный | Подтверждает эндогенное, а не экзогенное поступление инсулина |
| Кетоновые тела | Снижены или отсутствуют | Инсулин подавляет кетогенез; формируется гипокетотическая гипогликемия |
| Свободные жирные кислоты | Снижены | Отражают подавление инсулином липолиза |
| Проба с глюкагоном | Подъём гликемии обычно более чем на 1,7 ммоль/л | Свидетельствует о сохранённых запасах гликогена и действии избытка инсулина |
| Наиболее вероятные причины | Диабет у матери, перинатальный стресс, задержка роста, недоношенность | Помогают отличить транзиторный процесс от генетического персистирующего гиперинсулинизма |
Лечение начинают с немедленной коррекции гликемии внутривенной инфузией раствора глюкозы и обеспечением регулярного энтерального питания. При сохраняющейся потребности в высокой скорости введения глюкозы рассматривают фармакотерапию, включая диазоксид, после исключения противопоказаний и оценки вероятной причины. Необходимы частый контроль глюкозы, оценка кетонемии и наблюдение за неврологическим статусом. Даже кратковременные тяжёлые гипогликемии опасны повреждением головного мозга, поэтому нормализация гликемии должна быть своевременной и устойчивой.