2) тератомой (+)
3) гастрошизисом
4) spina bifida
Тератома — врождённая герминогенная опухоль, развивающаяся из плюрипотентных клеток и содержащая производные двух или трёх зародышевых листков. При локализации в крестцово-копчиковой области формируется крестцово-копчиковая тератома — наиболее частая врождённая опухоль новорождённых. Она может иметь преимущественно наружный, внутри-тазовый или смешанный рост, включать кистозные и солидные компоненты, участки кальцинации и хорошо развитую сосудистую сеть.
Опухоль выявляется пренатально при ультразвуковом исследовании как объёмное образование в области крестца, нередко с кистами, кальцинатами и признаками гиперваскуляризации по данным допплерографии. Крупные или быстро растущие образования могут приводить к перераспределению сердечного выброса, сердечной недостаточности плода, водянке и многоводию. После рождения важны осмотр, ультразвуковое исследование органов малого таза и позвоночного канала, МРТ для оценки внутри-тазового компонента, а также определение альфа-фетопротеина с учётом его физиологически высокой концентрации у новорождённых.
| Состояние | Происхождение и локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Крестцово-копчиковая тератома, тип I по Altman | Опухоль герминогенного происхождения, преимущественно наружная | Выступающее образование в крестцово-копчиковой области; возможны кистозные полости, солидные участки и кальцинаты |
| Тип II по Altman | Наружный компонент с распространением в полость таза | Наружная опухоль сочетается с внутри-тазовой частью; необходима МРТ для определения границ и взаимоотношения с прямой кишкой и мочевыми путями |
| Тип III по Altman | Преимущественно внутри-тазовая опухоль с наружным компонентом | Наружные признаки могут быть небольшими, но выявляются компрессия органов таза и нарушение мочеиспускания или дефекации |
| Тип IV по Altman | Полностью пресакральная, без наружного компонента | Определяется преимущественно при визуализации; может имитировать другие пресакральные образования |
| Омфалоцеле | Дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца | Органы покрыты грыжевым мешком; образование расположено по средней линии живота, а не в крестцово-копчиковой области |
| Гастрошизис | Параумбиликальный дефект передней брюшной стенки | Кишечник эвентрирован без покровного мешка; опухолевых компонентов и тканей разных зародышевых листков нет |
| Spina bifida | Порок закрытия нервной трубки с дефектом дуг позвонков | Может сопровождаться менингоцеле или миеломенингоцеле, неврологическим дефицитом; не является неоплазией |
Основным методом лечения является радикальное удаление образования вместе с копчиком, поскольку сохранение копчиковых тканей повышает риск рецидива. При внутри-тазовом росте вмешательство планируют после уточнения анатомии по МРТ, а при тяжёлом состоянии плода требуется оценка риска сердечной недостаточности и водянки. После операции необходимы длительное наблюдение, контроль альфа-фетопротеина и визуализация из-за возможности рецидива или малигнизации, особенно при незрелом варианте тератомы.