2) глиобластомы (+)
3) эпендимомы
4) олигодендроглиомы
Глиобластома характеризуется быстрым инфильтративным ростом, выраженной гипоксией и разрушением опухолевой сосудистой сети. Новообразованные сосуды отличаются структурной неполноценностью, повышенной проницаемостью и склонностью к тромбозам, поэтому в опухолевой ткани возникают кровоизлияния, ишемические очаги и обширные зоны некроза. Типичным морфологическим признаком является псевдопалисадный некроз — центральная зона некротизированной ткани, окружённая радиально расположенными опухолевыми клетками.
В соответствии с классификацией ВОЗ опухоль обычно соответствует глиобластоме, IDH-дикого типа, CNS WHO grade 4. Помимо некроза, для неё характерна микрососудистая пролиферация — разрастание патологических сосудистых клубочков. На МРТ это проявляется неоднородным образованием с кольцевидным накоплением контрастного вещества, центральным некрозом, участками геморрагического компонента, выраженным перифокальным отёком и инфильтрацией окружающего мозга.
Наличие некроза и микрососудистой пролиферации служит важным критерием высокой степени злокачественности, однако кровоизлияние само по себе не является абсолютно специфичным для глиобластомы. Окончательная диагностика основывается на сочетании гистологической картины и молекулярных признаков: для глиобластомы IDH-дикого типа типичны амплификация EGFR, мутация промотора TERT и сочетание хромосомных изменений +7/−10.
| Признак | Глиобластома | Астроцитома, IDH-мутантная | Олигодендроглиома | Эпендимома |
|---|---|---|---|---|
| Типичный темп роста | Очень быстрый, инфильтративный | Чаще медленный; ускорение характерно для 4-й степени | Обычно медленный или умеренный | Переменный, часто экспансивный |
| Некроз | Частый; характерен псевдопалисадный тип | Признак 4-й степени, но не обязательный для низких степеней | Не является типичным признаком; возможен при анаплазии | Возможен при высокозлокачественном варианте, но не специфичен |
| Кровоизлияния | Относительно часты из-за патологической неоваскуляризации и сосудистой хрупкости | Менее характерны, чаще при анапластическом течении | Возможны, но обычно не доминируют в картине | Могут встречаться, особенно при крупных или высокозлокачественных опухолях |
| Микрососудистая пролиферация | Типичный критерий CNS WHO grade 4 | Определяет 4-ю степень наряду с некрозом | Не является основным диагностическим признаком | Не имеет ведущего значения для классификации |
| МРТ-признаки | Неоднородное кольцевидное усиление, некроз, геморрагические включения, выраженный отёк | При низкой степени — слабое усиление; при 4-й степени — признаки высокозлокачественной опухоли | Часто кортикально-субкортикальная локализация, возможны кальцинаты | Часто связь с желудочковой системой, возможна гидроцефалия |
| Ключевой молекулярный профиль | IDH-дикого типа; часто EGFR-амплификация, мутация TERT, +7/−10 | Мутация IDH1/IDH2, нередко мутация TP53 и утрата ATRX | Сочетанная делеция 1p/19q и мутация IDH | Зависит от молекулярной группы; важны изменения ZFTA или YAP1 для супратенториальных опухолей |
Наиболее характерным сочетанием для глиобластомы является псевдопалисадный некроз с микрососудистой пролиферацией и геморрагическим компонентом. Клинически опухоль часто проявляется прогрессирующим очаговым дефицитом, когнитивными нарушениями, эпилептическими приступами или симптомами внутричерепной гипертензии. Лечение обычно включает максимально безопасную хирургическую резекцию с последующей лучевой терапией и темозоломидом, если общее состояние пациента и молекулярно-клинические факторы позволяют проводить такой подход.