2) бета-интерферонов
3) пульс-терапии Метилпреднизолоном с последующим назначением per os (+)
4) внутривенных иммуноглобулинов
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ADEM) — преимущественно монофазное иммуновоспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, часто возникающее после инфекции или вакцинации. В основе поражения лежит активация Т- и В-клеточного иммунитета с повреждением миелина, нарушением гематоэнцефалического барьера и развитием отёка нервной ткани. При остром течении требуется быстрое подавление воспаления, поэтому методом первой линии является внутривенная пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона, обычно в течение 3–5 дней, с последующим постепенным переходом на пероральные глюкокортикостероиды.
Продолжение лечения per os необходимо для закрепления противовоспалительного эффекта и снижения риска клинического ухудшения после отмены внутривенной терапии. Глюкокортикостероиды уменьшают активность иммунокомпетентных клеток, продукцию провоспалительных цитокинов, проницаемость гематоэнцефалического барьера и вазогенный отёк. Азатиоприн и бета-интерфероны применяются преимущественно как длительная иммуносупрессивная или болезнь-модифицирующая терапия при других заболеваниях, а не для купирования острой атаки ОРЭМ; внутривенный иммуноглобулин рассматривается как альтернативный или эскалационный метод при противопоказаниях к стероидам либо недостаточном ответе.
| Признак или подход | ОРЭМ | Дифференциальное значение и лечебная тактика |
|---|---|---|
| Тип течения | Обычно монофазное, с острым или подострым началом | Рецидивы и появление новых очагов в динамике заставляют пересмотреть диагноз в пользу рассеянного склероза, MOG-ассоциированного заболевания или другого воспалительного процесса |
| Ключевой клинический признак | Энцефалопатия: нарушение сознания, поведения или когнитивных функций, сочетающееся с многоочаговым неврологическим дефицитом | Энцефалопатия особенно значима для диагностики у детей; её отсутствие требует тщательной дифференциации с рассеянным склерозом |
| Данные МРТ | Многочисленные двусторонние, часто крупные и плохо отграниченные очаги в белом веществе, базальных ганглиях, стволе мозга или спинном мозге | Очаги различного возраста и типичная перивентрикулярная диссеминация более характерны для рассеянного склероза |
| Механизм действия метилпреднизолона | Быстрое подавление клеточного иммунитета, цитокинового воспаления и отёка | Поэтому внутривенная пульс-терапия является начальным лечением при среднетяжёлом и тяжёлом ОРЭМ |
| Внутривенный иммуноглобулин | Иммуномодулирует гуморальный и клеточный ответ | Применяется при непереносимости или неэффективности глюкокортикостероидов; не заменяет стандартную терапию при её ожидаемом эффекте |
| Азатиоприн и бета-интерфероны | Не обеспечивают необходимого быстрого контроля острого воспаления | Не относятся к стандартной терапии первой линии острой атаки ОРЭМ; их назначение возможно только в рамках других диагностических ситуаций и длительной терапии |
При тяжёлом стероидорезистентном течении после консультации специалиста по нейроиммунологии могут использоваться внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен. Диагноз основывается на совокупности клинических данных, МРТ-признаков и исключении инфекции, рассеянного склероза, MOG-ассоциированного заболевания и заболеваний спектра оптиконевромиелита. Антибактериальная или противовирусная терапия проводится только при подтверждённой или обоснованно предполагаемой инфекции, поскольку сама по себе не устраняет иммунное демиелинизирующее воспаление.