2) двустороннее вовлечение мимической мускулатуры
3) вовлечение m. Platysma (+)
4) парез мимической мускулатуры
Вовлечение m. platysma является характерным признаком распространённого гемифациального спазма и среди предложенных признаков наиболее соответствует этому диагнозу. Заболевание проявляется непроизвольными клоническими или тоническими сокращениями мышц, иннервируемых лицевым нервом на одной стороне лица. Обычно спазм начинается в области круговой мышцы глаза, а затем распространяется каудально на мышцы щеки, рта и подкожную мышцу шеи — платизму. Такое последовательное вовлечение различных ветвей одного лицевого нерва отражает типичную клиническую эволюцию заболевания.
Наиболее частой причиной первичного гемифациального спазма служит нейроваскулярная компрессия корешковой зоны выхода VII пары черепных нервов из ствола мозга. Локальное повреждение миелина способствует эктопической генерации импульсов и эфаптической передаче возбуждения между соседними волокнами, вследствие чего патологическая активность распространяется на различные мимические мышцы одной половины лица. Включение платизмы особенно показательно, поскольку демонстрирует распространение гиперактивности по нижним ветвям лицевого нерва за пределы периокулярной области.
Односторонний характер гиперкинеза принципиально отличает гемифациальный спазм от многих других двигательных расстройств лица. Двусторонние сокращения более характерны для блефароспазма и других краниальных дистоний, а стойкий парез мимической мускулатуры свидетельствует прежде всего о выпадении функции лицевого нерва, а не о его патологической гиперактивности. При гемифациальном спазме диагноз преимущественно клинический, тогда как МРТ используется для поиска нейроваскулярного конфликта и исключения вторичных причин.
| Состояние или признак | Характер сокращений | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Гемифациальный спазм | Односторонние клонические или тонические сокращения мышц лица | Типично распространение от периокулярных мышц к нижней половине лица и платизме |
| Вовлечение m. platysma | Непроизвольное сокращение подкожной мышцы шеи на стороне спазма | Подтверждает распространение гиперактивности по ветвям ипсилатерального лицевого нерва |
| Блефароспазм | Преимущественно двустороннее сокращение круговых мышц глаз | Двусторонность и отсутствие типичного последовательного распространения отличают его от гемифациального спазма |
| Лицевой тик | Стереотипные повторяющиеся движения | Часто частично подавляется волевым усилием и сопровождается предшествующим позывом |
| Постпаралитическая синкинезия | Содружественные сокращения при произвольном движении другой мимической мышцы | Обычно имеется анамнез перенесённой нейропатии лицевого нерва |
| Парез лицевого нерва | Снижение силы и объёма произвольных движений | Проявляется дефицитом функции, тогда как при гемифациальном спазме ведущим феноменом является гиперкинез |
| Лицевая миокимия | Мелкие волнообразные непрерывные сокращения | Может указывать на поражение ствола мозга и требует поиска структурной причины |
По мере прогрессирования гемифациального спазма сокращения способны охватывать практически всю ипсилатеральную мимическую мускулатуру и сохраняться даже во время сна. Для уточнения этиологии особенно важна МРТ задней черепной ямки с оценкой хода лицевого нерва и прилежащих сосудов. Симптоматическое лечение чаще основано на локальных инъекциях ботулинического токсина, а при подтверждённом клинически значимом нейроваскулярном конфликте может рассматриваться микроваскулярная декомпрессия. Таким образом, вовлечение платизмы следует оценивать как характерный элемент распространения одностороннего гиперкинеза в пределах иннервации VII черепного нерва.