2) ретробульбарной опухоли орбиты
3) каротидно-кавернозного соустья (+)
4) тромбоза глазничной артерии
Односторонний пульсирующий экзофтальм является классическим проявлением каротидно-кавернозного соустья — патологического артериовенозного сообщения между внутренней сонной артерией или её менингеальными ветвями и кавернозным синусом. Поступление артериальной крови в венозную систему повышает давление в кавернозном синусе и глазничных венах, вызывает их расширение и передаёт пульсовую волну на содержимое орбиты. Наиболее выражен этот механизм при прямом высокопоточном соустье, часто возникающем после черепно-мозговой травмы или повреждения стенки внутренней сонной артерии.
Помимо пульсирующего проптоза, характерны хемоз, выраженное расширение и артериализация конъюнктивальных вен, застойные изменения глазного дна, повышение внутриглазного давления, диплопия и офтальмоплегия вследствие поражения нервов, проходящих в стенках кавернозного синуса. При аускультации над глазницей или виском может определяться пульсирующий шум, исчезающий при компрессии ипсилатеральной сонной артерии. Диагноз уточняют с помощью КТ- или МР-ангиографии; церебральная селективная ангиография считается эталонным методом, позволяющим определить тип соустья и выбрать эндоваскулярную тактику лечения.
Ретробульбарная опухоль обычно вызывает медленно прогрессирующий, непульсирующий экзофтальм и смещение глазного яблока, а супраселлярное образование преимущественно проявляется хиазмальным синдромом и нарушением полей зрения. Тромбоз глазничной артерии приводит к острой ишемии сетчатки и зрительного нерва с резким снижением зрения, но не к артериальной пульсации экзофтальма.
| Состояние | Характер экзофтальма | Ключевые клинические признаки | Предпочтительная диагностика |
|---|---|---|---|
| Прямое каротидно-кавернозное соустье | Быстро развивающийся, односторонний, пульсирующий | Шум, хемоз, артериализация вен, офтальмоплегия, повышение внутриглазного давления | КТ-/МР-ангиография, подтверждение — церебральная ангиография |
| Непрямое дуральное соустье | Обычно медленно прогрессирующий, пульсация может быть слабой | Хроническая гиперемия конъюнктивы, умеренный проптоз, венозный застой | МР-ангиография или КТ-ангиография; ангиография уточняет питающие ветви |
| Ретробульбарная опухоль | Медленно нарастающий, непульсирующий | Смещение глазного яблока, локальная боль или компрессия зрительного нерва, постепенное снижение зрения | МРТ орбит с контрастированием |
| Супраселлярная опухоль | Обычно экзофтальм отсутствует либо не является ведущим симптомом | Битемпоральная гемианопсия, эндокринные нарушения, головная боль | МРТ головного мозга и хиазмально-селлярной области |
| Тромбоз глазничной артерии | Пульсирующий экзофтальм не характерен | Внезапная безболевая потеря зрения, относительный афферентный зрачковый дефект, ишемические изменения сетчатки | Осмотр глазного дна, ОКТ, флюоресцентная ангиография, сосудистая визуализация |
| Тромбоз кавернозного синуса | Проптоз возможен, но обычно не пульсирует | Лихорадка, сильная головная боль, хемоз, множественное поражение черепных нервов, признаки инфекции | МР-венография или КТ-венография, поиск инфекционного очага |
Выраженный пульсирующий проптоз требует срочной оценки состояния сосудов кавернозного синуса, поскольку прогрессирование венозной гипертензии угрожает зрению. Лечение симптомного высокопоточного соустья обычно проводят эндоваскулярно с закрытием патологического шунта при сохранении кровотока по внутренней сонной артерии. При низкопоточных дуральных формах возможны трансвенозная эмболизация, радиохирургия или наблюдение в отдельных клинических ситуациях. Раннее выявление особенно важно для предупреждения глаукомы, ишемической оптической нейропатии и стойкой офтальмоплегии.