2) симметричный спастический тетрапарез
3) асимметричный вялый парапарез
4) асимметричный спастический гемипарез
Синдром Гийена—Барре — острая иммунно-опосредованная полирадикулоневропатия, поражающая периферические нервы и нервные корешки. Наиболее характерно быстро нарастающее, относительно симметричное восходящее мышечное слабости, которое при распространении процесса может достигать всех конечностей и проявляться вялым тетрапарезом. Вялый характер пареза обусловлен поражением периферического двигательного нейрона: снижаются мышечный тонус и сухожильные рефлексы, а при тяжелом течении возможно поражение дыхательной мускулатуры.
Патогенетической основой чаще является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; возможны также аксональные варианты. Для синдрома типичны симметричность двигательного дефицита, арефлексия или выраженная гипорефлексия, относительное отсутствие чувствительных нарушений при наличии парестезий и возможная дисфункция вегетативной нервной системы. Подтверждению диагноза способствуют электронейромиография с признаками демиелинизации или аксонального поражения и выявление альбуминocytологической диссоциации в ликворе — повышенного содержания белка при нормальном или небольшом числе клеток.
| Признак | Синдром Гийена—Барре | Поражение центральной нервной системы |
|---|---|---|
| Локализация поражения | Периферические нервы, корешки, иногда двигательные аксоны | Головной или спинной мозг, пирамидные пути |
| Тип пареза | Преимущественно симметричный, вялый, часто восходящий; при тяжелом течении — тетрапарез | Чаще спастический; возможна гемиплегия или асимметричный парапарез |
| Мышечный тонус | Снижен | Повышен по спастическому типу, хотя в остром периоде поражения спинного мозга возможна транзиторная гипотония |
| Сухожильные рефлексы | Снижены или отсутствуют | Обычно повышены, могут появляться патологические стопные знаки |
| Чувствительные и вегетативные симптомы | Парестезии, умеренные чувствительные нарушения, возможны тахи- или брадиаритмии, лабильность артериального давления, нарушения потоотделения | Чувствительный уровень, тазовые расстройства и центральные вегетативные нарушения более характерны для спинального поражения |
| Ключевые исследования | Электронейромиография; в ликворе — альбуминocytологическая диссоциация | МРТ головного или спинного мозга выявляет очаг в центральной нервной системе |
| Неотложная оценка | Контроль жизненной емкости легких, глотания, кашлевого толчка и вегетативных функций | Оценка уровня поражения, компрессии, внутричерепной гипертензии или сосудистого события |
Таким образом, симметричный вялый тетрапарез отражает генерализованное поражение периферической моторной системы и является наиболее характерным двигательным проявлением тяжелого синдрома Гийена—Барре. Асимметрия, спастичность и признаки поражения пирамидных путей требуют поиска центральной причины. При прогрессировании слабости необходимы срочная госпитализация и мониторинг дыхания, поскольку дыхательная недостаточность может развиться даже при относительно умеренных начальных симптомах. Основными методами специфического лечения являются внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен, применяемые с учетом тяжести состояния.