2) доброкачественная внутричерепная гипертензия
3) киста сильвиевой щели Galassi 3
4) гигантская супраселлярная киста без гидроцефалии
Гипорезорбтивная гидроцефалия представляет собой сообщающуюся гидроцефалию, при которой нарушено всасывание спинномозговой жидкости преимущественно через пахионовы грануляции. В результате постепенно увеличивается объём ликвора, расширяются желудочки мозга и формируется внутричерепная гипертензия. При прогрессировании неврологических симптомов и подтверждённой вентрикуломегалии вентрикулоперитонеальное шунтирование позволяет отводить ликвор из желудочковой системы в брюшную полость, где он резорбируется.
Показанием к операции является клинически значимая, прогрессирующая гидроцефалия, особенно при неэффективности консервативной терапии или невозможности устранить причину нарушения ликвороциркуляции. Диагноз основывают на сочетании симптомов внутричерепной гипертензии или нарушений ходьбы, когнитивных и тазовых функций при нормотензивной гидроцефалии с данными КТ или МРТ: расширением желудочков, признаками трансэндимарного отёка, изменением соотношения размеров желудочков и субарахноидальных пространств. При гипорезорбтивном механизме эндоскопическая третья вентрикулостомия обычно менее эффективна, поскольку не устраняет дефект резорбции ликвора.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия может потребовать шунтирующей операции только при угрозе зрению и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, поэтому сама по себе не является универсальным показанием. Арахноидальная киста сильвиевой щели III типа по Galassi обычно лечится эндоскопической или микрохирургической фенестрацией при наличии симптомов и масс-эффекта, а не первичным шунтированием. Супраселлярная киста без гидроцефалии также не требует отведения ликвора: вмешательство направляют непосредственно на кистозное образование.
| Состояние | Основной механизм | Типичные диагностические признаки | Предпочтительная тактика |
|---|---|---|---|
| Гипорезорбтивная гидроцефалия | Снижение резорбции ликвора при сохранённой проходимости ликворных путей | Сообщающаяся вентрикуломегалия, признаки внутричерепной гипертензии или синдром нормотензивной гидроцефалии | Вентрикулоперитонеальное шунтирование при клинической симптоматике и прогрессировании |
| Обструктивная гидроцефалия | Блок ликворотока на уровне водопровода, отверстий IV желудочка или других узких участков | Расширение желудочков проксимальнее блока, выявляемого на МРТ | Устранение причины, часто эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка |
| Идиопатическая внутричерепная гипертензия | Повышение внутричерепного давления без объёмного образования и гидроцефалии | Папиллоэдема, головная боль, возможные нарушения зрения, нормальный состав ликвора при повышенном давлении открытия | Снижение массы тела и медикаментозная терапия; шунтирование — при угрожающей зрению рефрактерности |
| Арахноидальная киста Galassi III | Крупное ликворное образование с выраженным масс-эффектом и смещением структур | Киста средней черепной ямки, компрессия мозга, иногда вторичная гидроцефалия | Фенестрация или удаление кисты при симптомах; шунтирование не является стандартным методом |
| Супраселлярная киста без гидроцефалии | Локальное кистозное образование без нарушения ликвороциркуляции | Масс-эффект на хиазму или гипоталамо-гипофизарную область при отсутствии вентрикуломегалии | Наблюдение или хирургическое лечение самой кисты по показаниям |
| Нормотензивная гидроцефалия | Нарушение ликвородинамики при нормальном или периодически повышенном давлении | Нарушение ходьбы, когнитивное снижение, тазовые расстройства и вентрикуломегалия; оценка ответа на люмбальное дренирование | Шунтирование у отобранных пациентов с положительными прогностическими тестами |
Таким образом, гипорезорбтивная гидроцефалия непосредственно соответствует механизму, который устраняется постоянным отведением ликвора в брюшную полость. Решение о шунтировании принимают после подтверждения клинической значимости гидроцефалии и оценки риска осложнений, включая инфекцию, гипердренирование и окклюзию системы. Важна также настройка клапана и последующее наблюдение с клиническим и нейровизуализационным контролем.