2) и мозжечковых путей доминантного полушария
3) и мозжечковых путей недоминантного полушария
4) и экстрапирамидных путей доминантного полушария
Псевдобульбарный синдром возникает при двустороннем поражении кортикоядерных (кортикобульбарных) волокон — надъядерных отделов пирамидной системы, связывающих кору обоих полушарий с двигательными ядрами черепных нервов. Поэтому поражение должно затрагивать проводящие пути доминантного и недоминантного полушарий; односторонний очаг обычно не вызывает развернутой картины, поскольку мышцы глотки, гортани, языка и нижней части лица получают преимущественно двустороннюю корковую иннервацию.
В результате формируется центральный парез бульбарной мускулатуры: возникают спастическая дизартрия, дисфагия, дисфония, замедленность и ограничение движений языка без его выраженной атрофии и фасцикуляций. Диагностически значимы оживление нижнечелюстного рефлекса, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех или плач, несоответствующие эмоциональной ситуации. Поражение мозжечковых или экстрапирамидных путей может изменять речь и глотание, но не создает типичного сочетания центрального пареза бульбарной мускулатуры с патологической эмоциональной лабильностью.
| Состояние | Основная локализация | Речевые и глотательные нарушения | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Псевдобульбарный синдром | Двустороннее поражение кортикоядерных путей в обоих полушариях | Спастическая дизартрия, дисфагия, дисфония | Оживленный нижнечелюстной рефлекс, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех или плач; атрофии и фасцикуляций языка обычно нет |
| Бульбарный синдром | Поражение ядер IX, X, XII черепных нервов или их периферических волокон | Вялая дизартрия, носовой оттенок голоса, выраженная дисфагия | Атрофия и фасцикуляции языка, снижение глоточного и небного рефлексов, ослабление нижнечелюстного рефлекса |
| Одностороннее поражение кортикоядерных путей | Очаг в одном полушарии или внутренней капсуле | Умеренная центральная слабость нижней половины лица, иногда легкая дизартрия | Как правило, отсутствует полноценный псевдобульбарный синдром из-за двусторонней корковой иннервации бульбарных мышц |
| Мозжечковая дизартрия | Мозжечок и его проводящие пути | Сканирующая, толчкообразная, нарочито расчлененная речь | Атаксия, дисметрия, интенционный тремор, гипотония; патологические оральные рефлексы не являются ведущим признаком |
| Экстрапирамидная дизартрия | Базальные ганглии и связанные с ними сети | Гипокинетическая тихая речь либо прерывистая речь при гиперкинезах | Брадикинезия, ригидность, тремор покоя или гиперкинезы; центральный парез бульбарной мускулатуры не определяет синдром |
| Поражение нижнего мотонейрона при БАС | Сочетанное поражение кортикоядерных путей и двигательных ядер/периферических нервов | Смешанная дизартрия и дисфагия | Одновременное наличие псевдобульбарных признаков и признаков денервации: атрофии, фасцикуляций, сочетание спастичности с вялым парезом |
Наиболее частые причины двустороннего поражения кортикоядерных путей — повторные ишемические инсульты, двусторонние лакунарные инфаркты, рассеянный склероз, черепно-мозговая травма и некоторые формы болезни двигательного нейрона. Подтверждение локализации основывается на неврологическом осмотре и нейровизуализации, прежде всего МРТ головного мозга. При дисфагии дополнительно оценивают безопасность глотания, чтобы предупредить аспирацию и аспирационную пневмонию. Лечение направляют на основное заболевание, коррекцию факторов сосудистого риска, логопедическую и глотательную реабилитацию.