2) Вебера
3) Клодта (+)
4) Бенедикта
Правильный ответ — синдром Клода. Это альтернирующий мезенцефальный синдром, при котором на стороне очага возникает поражение внутримозговых пучков глазодвигательного нерва, а на противоположной стороне — мозжечковая гемиатаксия. Такое сочетание ипсилатеральной дисфункции III пары черепных нервов и контралатеральной атаксии является ключевым клинико-топическим признаком поражения покрышки среднего мозга.
Птоз обусловлен денервацией мышцы, поднимающей верхнее веко, мидриаз — нарушением парасимпатической иннервации сфинктера зрачка, а расходящееся косоглазие — выпадением функции большинства глазодвигательных мышц при сохранении действия латеральной прямой и верхней косой мышц. Поэтому глаз обычно отклоняется кнаружи и несколько книзу. Эти признаки соответствуют периферическому типу поражения глазодвигательного нерва на уровне его фасцикул в среднем мозге.
Контралатеральная гемиатаксия связана с вовлечением области красного ядра и проходящих рядом перекрещённых волокон верхней мозжечковой ножки, входящих в состав dentato-rubro-thalamic pathway — зубчато-красноядерно-таламического пути. Повреждение этих волокон нарушает координацию движений в конечностях на стороне, противоположной мезенцефальному очагу. Наиболее частой причиной острого синдрома Клода является парамедианный инфаркт среднего мозга, однако аналогичная картина возможна при опухолях, демиелинизации и других очаговых процессах.
| Синдром или состояние | Ипсилатеральные признаки | Контралатеральные признаки | Основная локализация |
|---|---|---|---|
| Синдром Клода | Парез III пары: птоз, мидриаз, глаз отклонён кнаружи и книзу | Мозжечковая гемиатаксия, дисметрия, интенционный компонент | Покрышка среднего мозга, фасцикулы III нерва, красное ядро и волокна верхней мозжечковой ножки |
| Синдром Вебера | Парез глазодвигательного нерва | Центральный гемипарез или гемиплегия | Вентральный отдел среднего мозга с поражением основания ножки мозга и пирамидного пути |
| Синдром Бенедикта | Парез III пары черепных нервов | Тремор, хореоатетоз, дистония; возможны чувствительные и двигательные нарушения | Покрышка среднего мозга с преимущественным поражением красного ядра и прилежащих структур |
| Синдром Нотнагеля | Односторонний или двусторонний глазодвигательный парез | Мозжечковая атаксия, часто с выраженным нарушением походки | Дорсальный средний мозг, область четверохолмия и верхних мозжечковых ножек; типичен для объёмных процессов |
| Синдром Бриссо–Сикара | Спазм или раздражение мимических мышц на стороне поражения | Центральный гемипарез | Мост с вовлечением волокон лицевого нерва и кортикоспинального тракта |
| Изолированное поражение III нерва | Птоз, офтальмоплегия и возможный мидриаз | Атаксия, гемипарез и другие проводниковые симптомы отсутствуют | Субарахноидальное пространство, кавернозный синус, орбита или микроишемическое поражение нерва |
При остром развитии описанной симптоматики методом выбора для подтверждения топического диагноза служит МРТ головного мозга, особенно диффузионно-взвешенные последовательности, выявляющие небольшой инфаркт среднего мозга. Одновременно оценивают сосудистое русло, поскольку мидриаз при парезе III нерва требует исключения компрессии нерва аневризмой задней соединительной артерии. Однако наличие контралатеральной гемиатаксии указывает не на изолированную периферическую нейропатию, а на внутримозговой мезенцефальный очаг. Таким образом, решающим диагностическим признаком синдрома Клода является сочетание ипсилатеральной офтальмоплегии с контралатеральным мозжечковым синдромом.